Борбордук диабети insipidus - диагностика жана дарылоонун заманбап түшүнүктөр

диабет insipidus (ND) (лат диабети insipidus.) - оору синтези бузуу менен шартталган, затты, же гормонду аракети, көрсөтүлгөн төмөн салыштырмалуу тыгыздыгы заара ири көлөмдөгү чыгаруу (hypotonic polyuria), дененин суусуздануу менен сезет.
эпидемиология. ар кандай калкынын ND таралышы 0,004% 0,01% га чейин өзгөрүп турат. Бул ND учурлары 30% жөнүндө болуп бүткүл дүйнөдөгү көйгөйдү LP таркашын жогорулатуу, хирургиялык санынын өсүшү менен байланышкан, анын борбору түрлөрү менен, атап айтканда мээнин жүргүзүлөт, ал эми каргашалуу мээ жаракат суммасында белгиленген. Бул ND бирдей учурда аялдар жана эркектер жапа деп айтылып жүрөт. чокусу чалдыгуу 20-30 жашка чейинки куракта пайда болот.

протоколдун аты-жөнү: диабет insipidus

Code МКБ-10 (лер):
E23.2 - диабет insipidus

Отчеттун өнүктүрүү Date: 2013-жылдын апрели.

протоколдун колдонулуучу кыскартуулар:
ND - диабет insipidus
PP - баштапкы polydipsia
MRI - Магниттик Resonance иштетүүчү
BP - кан басымы
DM - кант диабети
Ultrasound - УЗИ
Программа - ИЧЕГИ
Дарылар - стероиддик эмес сезгенүүгө каршы дары-дармектер
CMV - cytomegalovirus

бейтаптардын Category: эркектер да, аялдар 20 жаштан 30 жашка чейинки, жараат тарыхы үчүн, нейрохирургия, шишиктин (kraniofaringoma, germinomas, glioma, ж.б.), жугуштуу (тубаса CMV уулануу, токсоплазмоз, encephalitis, менингит).

Колдонуучулар тууралуу: БМСЖ дарыгер, эндокринолог клиника же оорукана, оорукана нейрохирург, аналоги оорукана, жергиликтүү педиатр.

Классификация

Клиникалык классификация:
абдан көп кездешкен:
1. борбордук (hypothalamic, кичинекей) улам синтези жана гормонду чыгаруу бузулушу.
2. Nephrogenic (бөйрөк, каякка - туруктуу) гормонду бөйрөк таасиринен каршылык менен мүнөздөлөт.
3. Баштапкы polydipsia: анормалдуу шиш качан начар (polydipsia dipsogennaya) же суусундук үчүн милдеттүү каалоо (psychogenic polydipsia) жана сууга байланышкан ашыкча керектөөнүн гормонду жана психологиялык затты жайлатуучу, акыр-аягы, кант диабети insipidus мүнөздүү белгилерин алып, деги каякка жана дене суусуздануу синтези караштуу организм калыбына келтирилди.

Ошондой эле, жалгыз жана кант диабети insipidus башка сейрек түрлөрү:
1. progestogens тондун бир энзим жогорулатуу иш-аракеттери менен байланышкан - гормонду жок argininaminopeptidazy. төрөлгөндөн кийин, абалды турукташтыруунун жатат.
2. Function: phosphodiesterase түрү 5 ишин ымыркай жана жетиле топтолуу улам бөйрөк механизми жана өсүп-жылы пайда болот, каякка гормонду колдонууга төмөнкү узактыгы кабылдагычы тез иштетпей турган ичкенден башталат.
3. Iatrogenic: глаукома колдонуу.

олуттуулугу ND классификация:
1. жумшак түрү - заара тазалоосуз 6-8 литр / күнгө чейин,
2. Орто - 8-14 чейин заара л / күн дарысыз эле,
3. Heavy - заара 14 л / күн мамиле жок.

ордун толтуруу даражасын ND классификация:
1. толтуруу - polyuria дарылоодо, суусоо жана Кабатыр болбо,
2. subindemnification - эпизоддордун дарылоого күндүзү суусоо жана polyuria болуп саналат,
3. decompensation - сакталган суусоо жана polyuria.

Диагностика

негизги жана кошумча диагностикалык иш-чаралардын тизмеги:
пландуу ооруканага алдында диагностикалык иш-чаралар:
- ЭКГны
- кан химия (калий, натрий, кальций жалпы, ион- кальций, глюкоза, жалпы белок, карбамид, креатинин, кан osmolality)
- diuresis баалоо (> 40 мл / кг / с,> 2n / м2 / күн, заара osmolality, салыштырмалуу тыгыздыгы).

Негизги диагностикалык иш-чаралар:
- Сот suhoedeniem менен (дене суусуздануу тест)
- desmopressin менен сыноо,
- hypothalamic-кичинекей аянты MRI

Кошумча диагностикалык иш-чаралар:
- бөйрөк УЗИ,
- динамикалык бөйрөк милдетинин сынайт

Диагностика критерийлери:
Даттануулар жана тарых:
Негизги көрүнүштөр ND - белгиленген polyuria (зааранын үстүнөн 2n / м2 күнүнө же 40 мл / кг күнүнө чоъоюп калган балдарда жана чоъ), polydipsia (3-18l / күн) жана аны менен байланышкан уйкунун бузулушунан. Мүнөздөлөт артыкчылык жөнөкөй суук / муз суу. кургак тери жана былжырлуу кабыгынын болсун, төмөндөө чаак, тердейт. Абайла сулу кыз, адатта, азайтылат. депрессия neurosecretory аткарылбаган даражада көз каранды болот. гормонду жарым-жартылай жетишсиздиги учурда клиникалык белгилери даана жана ичүүчү ажыратууга же ашыкча суюктук жоготуу жагынан айкын болушу мүмкүн. тарыхын чогултуу узундугун көрсөтүү зарыл жана бейтаптардын симптомдордун каршылык болгондо, polydipsia белгилери бар, polyuria, кант диабети, туугандары, жаракат алуу, нейрохирургия, шишиктерди тарыхына (craniopharyngioma, germinomas, glioma, ж.б.), жугуштуу (CMV тубаса оору , токсоплазмоз, encephalitis, менингит).
төрөлгөн жана эмчектеги алар ёскён суюктук башатынын өздөрү мындай ниетин билдирбесе, ал өз убагында диагноздоо үчүн кыйын жана кайтарылгыс мээге зыян өнүктүрүүгө мүмкүн эмес, себеби, оорунун клиникалык көрүнүшү, кишилер да кыйла айырмаланып турат. Мындай оорулуулар салмак жоготууга дуушар болушу мүмкүн, кургатуу жана терисинин агыш, көз жашын жана тер жоктугу, дененин температурасын жогорулатуу. Алар эмчек с = т менен суу артык болушу мүмкүн, кээде оору гана эмчектен чыгаргандан кийин, симптоматикалык кирет. Заара osmolality 150-200 mOsm / кг аз болуп, чанда гана ашкан, бирок polyuria гана суюк баланын өсүшүнө керектөө учурда пайда болот. Мындай жаш курактагы балдарга жана көп учурда тез карышып калганда, комага менен hypernatremia жана кан giperosmolyalnost иштеп чыгуу.
улгайган клиникалык симптомдордун алды балдардын жетишсиз суюктук алууда менен суусоо жана polyuria, барып-жылы эс учун жоготуп, калтырата баштады ийгилик мүмкүн hypernatremia менен эпизоддорду, болот. Балдар бойго жеткен жана салмак кийип эмес, көп учурда тамак жеп жатканда, табиттин жок кусуу, hypotonic мамлекеттик, ич катуу, психикалык басаъдоосу бар. Айкын hypertonic суусуздануусу гана суюктук мүмкүндүгү жок болгон учурларда пайда болот.

Дене экспертиза:
экспертиза жөнүндө, дененин суусуздануу белгилери байкоого болот: кургак тери жана былжырлуу кабыгынын. Систоликалык артериялык кан басымы нормалдуу же бир аз төмөн, ЖБ кан басымы жогорулаган.

Лабораториялык анализдер:
отпуск убагында боюнча - бул уйпаланган жатат, бир аз салыштырмалуу тыгыздыгы (1,000-1,005) менен эч кандай патологиялык клеткаларды өзүнө камтыйт.
бөйрөк топтолуу жөндөмдүүлүгүн аныктоо үчүн Zimnitskiy тарабынан үлгүсүн жүзөгө ашырылат. 1.010 жогору заара белгилүү бир тартылуу бир бөлүгүндө болсо, анда ND диагнозу жок болот, бирок заара белок жана зааранын бир тартылуу күчү жогорулайт канттын болушу да унутпаш керек.
плазма Giperosmolyalnost - 300 mOsm / кг. нормалдуу плазма osmolality 280-290 mOsmol / кг болуп чыгат.
Hypoosmolality заара (кеминде 300 mOsm / кг).
Hypernatremia (жыйынтыктары 155 meq / л).
Качан борбордук түрү ND суудагы белгиленген азайтуу каякка денгээлдери жана nephrogenic түрүндө боюнча - нормалдуу же бир аз жогорулаган.
суусуздануу сыноо (S suhoedeniem иликтөө). G.I. жөнүндө протокол суусуздануу сыноо Робертсон (2001-жыл).
Этап суусуздануу:
- кан osmolality жана натрий алуу (1)
- жыйноону зааранын көлөмүн жана osmolality аныктоо (2)
- бейтаптын салмагын өлчөө (3)
- кан басымы, жүрөк курсунун мониторинг (4)
Андан кийин бейтаптын жараша үзгүлтүксүз 1 же 2 chasa кайталап кадам 1-4.
сабырдуу, ошондой эле кымбат баалуу тамак-аш чектөө, алгачкы 8 сааттан кем эмес сарпталган үлгүсүн тамак-аш менен азыктанып алганда суу жана digestible карбонгидрат, айрыкча кайнатылган жумуртка, жүгөрү нан камтыбашы керек, арык эт, балык болуп ичүүгө мүмкүн эмес.
үлгү токтотулат, эгерде:
- дене салмагынын 5% тен ашык жоготуу
- чыдагыс жажда
- Калыс бейтаптын олуттуу шарты болуп саналат
- натрий жана ченемдүү узактыгынын чегинен жогору кан osmolality жогорулатуу.

desmopressin менен Test. сыноо, алар ички гормонду мүмкүн болушунча максималдуу заттын / иш-аракет жеткенде дене суусуздануу сыноо кийин дароо жүргүзүлөт. чыдамдуу толук resorption же 10 UG intranasally кеъейткен катары чейин тилинин астында desmopressin планшеттин 0,1 мг берилет. зааранын osmolality desmopressin кабыл алуу менен өлчөнөт жана 2 жана 4 саат өткөндөн кийин. сыноо учурунда, чыдамдуу суусуздануу сынап, ичип, бирок көп эмес 1,5 эсеге заара чыгарууда көлөмү менен гана жол берилет.
desmopressin менен жыйынтыктарды Түшүндүрмө: нормалдуу же башталгыч polydipsia заара топтолуу-жылы 600-700 mOsmol / кг жогору болот, кан osmolality жана натрий олуттуу өзгөргөн жок болуп, кадимки чекте калууда. Desmopressin ошондой эле топтолуу максимум чегине жетип, дээрлик, зааранын osmolality жогорулатуу албайт.
Мында борбордук лп суусуздануу учурунда заара osmolality деъгээлинде кан жана калдыктарды osmolality кеминде 300 ашпайт, mOsm / кг, кан osmolality жана натрий жогорулатуу, өзгөчө каалоолору, былжырлуу кургап, көбөйтүү же кан басымынын төмөндөшү, тахикардия. заара osmolality desmopressin башкарган учурда 50% ашуун көбөйгөн. nephrogenic ND Blood osmolality жана натрий күчөй баштаганда, заара osmolality борбордук LP эле 300 mOsm / кг аз, бирок desmopressin заара osmolality пайдалануу кийин дээрлик (50% га) көбөйгөн жок.
натыйжаларын түшүндүрүү үлгүлөрүн дасторконунан да жыйынтыкталды. .

Instrumental иликтөө:
Борбордук лп hypothalamic-кичинекей облусунун оорунун бир маркери болуп эсептелет. Мээнин MRI hypothalamic-кичинекей облусунун жабыркаган диагностикалоо боюнча тандоо ыкмасы болуп саналат. борбордук LP учурда бул ыкма CT же башка сүрөт ыкмалары менен салыштырганда бир катар жакшы жактары бар.
мээнин гипоталамус MRI жана буйрук менен infiltrative оору, granulomatous оору борбордук LP боюнча (шишик себептерин аныктоо үчүн дайындалган, ж.б. качан nephrogenic диабети insipidus :. мойнуна боюнча ооруларды жок болгон учурда бөйрөк милдети жана бөйрөк УЗИ динамикалык сыноо Ушул изилдөөнү жүргүзүү сунуш кылынат убакыттын өтүшү менен, шишик табылгандан кийин мурда борбордук ND бир нече жылдан бери пайда болгон учурлар бар эле

билимдерди берүү боюнча көрсөтмөлөр:
Сиз нейрохирургдун жана ophthalmologist боюнча hypothalamic-кичинекей аймак көрсөтүлгөн макулдашуу боюнча патологиялык өзгөрүүлөрдүн болушун шектенсеъиз, анда. сийдик бөлүп чыгаруу системасынын патологиясы табылган учурда - бир уролог, жана психиатрда же neuropsychiatrist үчүн psychogenic polydipsia параметрлери зарыл жолдомо ырастоо.

Синтези жана антидиуретикалык гормон менен заттын

Антидиуретикалык гормон каякка гипоталамус supraoptic жана paraventricular ядролору синтезделет. гранулдары түрүндөгү татаал neyrofizinom менен байланышып, терминалдык аксон улай neurohypophysis жаш улуулугу менен ташылат. терминалдар Аксон капиллярлар менен байланышта Зарият бир топтоо бар. ADH заттын плазма osmolality, кандын көлөмүн жана кан басымын көз каранды болуп саналат. место гипоталамус periventricular бөлүктөрүндө кан электролиттер өзгөртүү osmotically сезгич клеткаларды жооп беришет. алардын osmolality кан vasopressinergic түрткү жогорулатуу менен көбөйтүү иш osmoreceptors учтары нейрондор кан гормонду салып бошотулган. психологиялык шарттарда, диапазону 282-300 mOsm / кг плазма osmolality. Адатта, Зарият чыгаруу үчүн чектик 280 mOsm / кг чейин плазма osmolality болуп саналат. ADH заттын үчүн баалуулуктарды төмөндөтүү, кош бойлуу, курч психозго, рак келип чыгышы мүмкүн. Зарият суюк, басып затты көп санда кабыл алуу менен шартталган плазма osmolality азайтуу. Качан плазма osmolality көбүрөөк өлчөмү 295 mOsm / кг белгиленген өсүшү ADH заттын жана суусоо борборунун жандандыруу. суусаганын жана ADH эскертет суусуздануу башкарылган osmoreceptors тордомо баракат өтүү гипоталамус жандандырылган борбору.

затты гормонду жөнгө салуу кандын көлөмүнүн өзгөрүшүнө жараша болот. сол дүлөйчөгө жайгашкан каякка ээ volyumoretseptory чыгаруу боюнча олуттуу таасир кан болгондо. идиштерди BP тамыр жылма булчуң клеткалары жайгашкан аркылуу иш-аракет кылат. улам кан басымы бир тамчы тоскоолдук тамыр жылма булчуң катмарынын кыскартуу, кан жоготуу гормонду боюнча Vasoconstrictor таасири. деъгээлинин ашык 40% өсүшү, кан басымын төмөндөтүүчү Зарият белгиледи, 100 эсе анын топтолуу базалдык Наркы 1, 3, акыры Зарият чыгаруу азайышына алып келет болгондой, күрөө синус жайгашкан кан басымы кабыл baroreceptors өсүшү жана аорта арка. Мындан тышкары, ADH синтезин простоглодиндер, hemostasis жөнгө салуу менен алектенет, ренин бошотулушун өбөлгө түзөт.

Натрий иондору жана Маннит гормонду чыгаруу күчтүү түрткү берүүчү болуп саналат. Карбамид заттын тыюу салуу үчүн, гормон жана глюкоза алып таасир этпейт.

Антидиуретикалык гормон таасир этүү механизми

ADH суу менен кармап туруу абдан маанилүү жөнгө салуучу жана жүрөк алды натрийуретикалык гормон менен бирге суюктук гомеостаз абалында камсыз кылат, aldosterone жана ангиотензин II.

гормонду негизги психологиялык таасири бир Осмос басымы жактарда каршы бөйрөк кабыгында жана жүлүн катмарынын чогултуу трубочки суу reabsorption өбөлгө түзүү болуп саналат.

бөйрөк клеткалары баскыч жибегин чогултуу basolateral клетка кабыкчасындагы жайгашкан ADH (Аллахтын сезгич түрү 2) аркылуу иш-аракет кылат. туруучу аденозин monophosphate өндүрүүнү adenylate cyclase vazopressinchuvstvitelnoy жана күчөтүү кошулуу үчүн ADH жетелейт менен өз ара (AMP). Мезгил AMP кезегинде клеткалардын апикалдык кабыкчасындагы суу канал протеиндердин киргизүүгө түрткү протеин Креатинкиназа A жандырат. Бул basolateral кабыкчасы жана суу жайгашкан суу канал белоктор аркылуу трубочки, мындан ары чогултуу клетканын ичине Карандаш суу транспорт клетка сыртындагы космоско ташылат камсыз кылат, анан кан тамырларга кирген. натыйжасы абдан топтолгон заара osmolality болуп саналат.

Осмос топтолуу - бардык эриген жалпы түрлөрдүн топтолушу саналат. Бул ченегенде osmolarity жана osmol / л же osmolality мамиле болот - osmol / кг. osmolarity жана osmolality ортосундагы айырмачылык бир наркын өндүрүп ыкмасы болуп саналат. Анткени osmolarity - суюктук негизги электролиттер топтоо бир ыкмасы. osmolarity эсептөө үчүн формула:

Osmolarity = 2 х + Глюкоза (мг / L) + карбамид (мг / L) + 0,03 х жалпы белок ().

плазма, заара жана башка биологиялык суюктуктардын ичинен osmolality - Осмос басымы бир osmometer аспап аркылуу аныкталат иондор, глюкоза жана заара, санына көз каранды. Osmolality osmolarity oncotic басым өлчөмү аз.

ар дайым заара osmolality жогору 300 mOsm / л, ал тургай 1200 mOsm / л же андан жогору чейин көбөйтүлүшү мүмкүн Зарият кадимки заттын ичинде. жетишсиздигинин ADH заара osmolality төмөнкү 200 mOsm / учурда л 4, 5.

Борбордук диабет insipidus боюнча Etiological жагдайлар

Жергиликтүү ыйгарым укуктуу адам негизги себептери арасында оору-бүлөнүн тукум түргө бөлүнүп, же мурас түрү боюнча өткөрүлүп. оорунун болушу бир нече муундар үчүн башынан болот жана үй-бүлө мүчөлөрүнүн санын таасир этет, ал Зарият (DIDMOAD- синдрому) түзүмү өзгөрүшүнө алып келүүчү мутант менен шартталган. Тубаса анатомиялык кемчиликтер өнүктүрүүнүн орто жана diencephalon да Жергиликтүү ыйгарым укуктуу адам негизги себептери болушу мүмкүн. башынча диабети insipidus деп аталган - учурларда 50-60% ы, Жергиликтүү ыйгарым укуктуу адам негизги себеби мурда белгилениши мүмкүн эмес.

өнүктүрүү ЫА Жаракат деп аталган экинчи себептери (мээсинин чайкалышы жаракат орбитада, баш сөөгү сынган база).

Мындай craniopharyngioma, pinealoma, кысуу жана питуитрин менен иштеши баруучу germinomas экинчилик сындырууга мээ шишигин байланыштуу иш ТЭС же transsphenoidal кичинекей кийин мамлекеттер менен байланыштуу болушу мүмкүн өнүктүрүү.

Сезгенүү өзгөрүүлөр гипоталамус supraoptikogipofizarnogo баракчада өткөргүч, буттар, питуитрин да Жергиликтүү орто себептери болуп эсептелет.

оорунун органикалык түрлөрүн пайда башкы себеп жарасы. бөлүнүп курч жугуштуу оорулардын ичинен сасык тумоого, encephalitis, менингит, ангина, скарлатина, көк жөтөл, анын ичинде өнөкөт жугуштуу - кургак учук, заара, котон жара, безгек, р = 9, 10.

ЫА КАРАБАС синдрому, кан айлануу системасынын оорулары neurohypophysis, тромбоз, Aneurysm деп айтууга болот тамыр себептеринин бири.

Жергиликтүү ыйгарым укуктуу адам анатомиялык жайгашкан жараша туруктуу же убактылуу болушу мүмкүн. Зарият милдетин зыян supraoptic жана paraventricular ядро ​​калыбына эмес болсо.

тубаса nephrogenic ND калп кабылдагычы же бир энзим оорулар негизи Зарият аракеттер кабылдагыч каршы алып Бөйрөк, Эзелки. ички Зарият мазмуну нормалдуу же көбөйгөн болушу мүмкүн, жана кабыл алуу-бөлүштүрүү ADH оорунун белгилери жок эмес. Nephrogenic ND көп учурда өнөкөт супермикроб жуккан учурунда келип чыгышы мүмкүн, Кошумча (МКБ), простата безинин рак оорусу.

Симптоматикалык nephrogenic ND, мисалы, аз кандуулук, sarcoidosis, amyloidosis катары бөйрөк Эзелки трубочки, зыянды тартуу оорулардын пайда болушу мүмкүн. Шарттарды hypercalcemia Зарият сезимталдыкты кыскарган жана суу reabsorption кыскарган.

Psychogenic polydipsia тынчын басымдуу менопаузасы жаштагы аялдардын ичинде өрчүйт (стол. 1). суусаганын борборунда иш залал суусоо улам баштапкы көрүнүшү. суюктук жана плазмалык көлөмү экспансия ири өлчөмдө таасири астында кыскартуу механизми pressosensitive ADH затты аркылуу пайда болот. Бул бейтаптардын Заара Zimnitskiy кан натрий топтолуу жана osmolarity нормалдуу же төмөн, ал эми салыштырмалуу тыгыздыгы бир төмөндөтүү айтылат. суюктуктун пайдаланууну чектөө менен бейтаптардын ден соолугунун канааттандырарлык мамлекет бойдон калууда, ошондуктан ал психологиялык чектерге osmolarity жогорулатат, заара анын өлчөмүн азайтуу.

Борбордук диабет insipidus клиникалык сүрөт

көрсөтүү ND зарыл кыскартуу үчүн 85% 2 8 катчысы жөндөмүн neurohypophysis.

негизги белгилери көп ND тез-тез заара суусап турат. Заара көлөмү көп ашкан 5 литр болуп, ал тургай, күнүнө 8-10 литр жетиши мүмкүн.

Hyperosmolar плазма суусоо борборуна сигнал берет. чыдамдуу 30 мүн ашуун суюктук алуу менен баш албайт. оорунун жумшак түрүндө суюктуктун көлөмү, эреже катары, орточо боюнча, 3-5 литр жетет - 8,5 л, катуу-жылы - 10 литр же андан көп. Уйпаланган заара, анын салыштырмалуу тыгыздыгы - 1000-1003. ичеги моторикасын жайлап кыскарган табиттин астында бейтаптарга ашыкча суюктуктун пайдалануу, азайтуу ашказан заттын hyperextension кездешет, ич катуу иштеп чыгуу. hypothalamic аймак сезгенүү же жаракат алуунун жабыркашы келгенде, CD менен бирге байкоого болот, жана семирүү сыяктуу башка оорулар, көбөйүшү патология, galactorrhea, hypothyroidism, кант диабети (ДМ) 3, 5 шилекейдин кургак тери жана былжырлуу кабыгы, төмөндөтүү суусуздануу менен оору кишилердин жакшыртуу менен -, тердейт, оозулга жана nasopharyngitis өнүктүрүү. курч суусуздануусу алсыздыгы, согууларды өсө башташы менен, кан басымдын төмөндөшү менен, баш айланышы, тез күчөп турат. парестезиясы, калтыроо, kollaptoidnye мамлекет болушу мүмкүн оорулуулар, кыжыры кайнап калат.