Hemochromatosis деген эмне жана бул оору менен кантип күрөшүү үчүн

• объект
• талыгуу
• Чектелген мобилдүүлүк
• тишелүү болгон шишик
• тери пигментин
• Кемиген кан басымы
• салмак жоготуу
• Кант диабети
• жүрөк пристубу
• алсыроо
• кемиген жыныстык каалоолорун
• боор кеңейтүү

Hemochromatosis мураска калган оору болуп саналат жана адам денесинин темир зат менен тынчтык алып келет. темирди камтыган бул ооруну пигменттери-жылы, ичеги-оту менен, кыртыш жана органдарыбыздын топтолгон.

hemochromatosis ири жайылышы Europe түндүгүндө болгон - оорунун homozygote калкынын 5% да бар. Көбүнчө hemochromatosis адамдардан азап (көрсөткүчтөр оорулуу аялдар эркек бир катышы катары 10 көрсөтүлөт: 1). Эреже катары, оорунун алгачкы белгилери орто курактагы (40 жыл жана пенсиялык курактагы) көрүнөт. Көбүнчө hemochromatosis-жылы ал темир зат менен байланышы бар деп, боорду жабыркатат.

Оорунун белгилери

Hemochromatosis төмөнкүдөй белгилери бар:

• алсыз жана дайыма чарчоо болушу,
• кан басымын төмөндөтүп,
• кескин салмагын жоготуу,
• көбүрөөк пигментин. Ал, ошондой эле, ак челдин же былжырлуу кабыгы түсүн өзгөртүү сыяктуу, агыш-күрөң синяя менен терисинин түсүнө өзгөртүүлөрдү камсыз кылат
• диабети иштеп чыгуу (кан шекериндеги көбөйтүүнү камтыйт бир оору)
• жүрөк оорусунан окуя. Бул татаал оорулар, келишимге жүрөк жөндөмү менен байланышкан бардык оорулар
• көрүнүшү кара сарык (боор кыртыш жаранын багытта өзгөртүү үчүн камсыз кылат)
• боор аткарбоо (органдарынын иш милдеттери менен күрөшүүгө кудуретсиз)
• , Либидо азайган
• шишик болушу, жана буту чектелген мобилдүүлүк.

Түрү жана оорунун баскычы

оору түрлөрүнө төмөнкүлөр кирет:

• Баштапкы. Темирдин денедеги зат алмашуу үчүн жооптуу болгон гендердеги мутант менен байланыштуу,
• неонаталдык. Бул ымыркайлардын темир жогорку мазмундагы көрүнөт. оору дарыгерлер бул түрүндө себептери али тактала элек жок,
• орто. Орто hemochromatosis, адатта, кан айлануунун, тери оорулары менен байланышкан башка оорулардын алкагында өнүгүүдө. Ошондой эле, бул жогорку темир мазмуну менен дары алып натыйжасында иштеп чыгат.

Hemochromatosis изи менен бар:

• 1-баскыч темир зат толкундоолор бар, бирок, өлчөмү, алгылыктуу ченемдеринен төмөн бойдон калууда
• эч кандай атайын клиникалык белгилери бар темир жүктөлүшүн пайда менен бейтаптардын, 2-баскыч менен, бирок диагноз анормалдуу турат
• 3-этап оорулуу улам темир ири көлөмдө топтоо үчүн оорунун бардык белгилери бар.

Оорунун себептери

оорунун өнүгүшүнө негизги себептери болуп төмөнкүлөр саналат:

• тукум куучулук нерсе. Адатта мындай нерсе патология негизги түрлөрүнө себеп болот zhelezoobmen үчүн жооптуу бир ген зыяндын натыйжасында пайда болот,
• зат бузулуулар. Көбүнчө Порталдык кан агымын жакшыртууга байланыштуу анын өтүүчү хирургия боор сарык алкагында көргөн,
• боор оорулары ээледи, этиологиясы бар. Бул, чыдамдуулук, алты айдан ашпаган байкалат гепатит Б жана С, анын ичинде
• гепатоз (боор кыртыш майын лантып)
• уйку бези бирин-бири кайталаган мүмкүндүктөрдү
• шишик пайда болушу, мисалы, боор шишиктерди же кан болушу.

Оорунун диагностикасы

эске алуу менен орто hemochromatosis сыяктуу оорулардын диагностикасы:

• Бейтаптын медициналык тарых жана арыздар боюнча иштерди жүргүзгөн, анализ. дарыгер оорулуу менен белги башталганда, жана бир нерсе убактысын эске алат, алардын көрүнүшүн байланыштырат
• үй-бүлөнүн медициналык жазууларды талдоо жүргүзүлгөн. ооруп оорунун үй-бүлө мүчөлөрү байкалган жокпу, эске алып,
• Генетикалык анализдин натыйжалары. Ал жабыркаган генди аныктоого жардам берет,
• канга анализ zhelezoobmena касиеттери. Бул темир ири көлөмдө бар экендигин аныктоо үчүн бир нече тесттерди камтыйт,
• биопсиясы (анализ, жакшы ийне боор кыртышында бир аз сумманы чогултуу түзгөн) аркылуу алынган маалымат. Мындай дарт кыртыш орган зыян ушул экенин көрсөтүп турат.

Кээде диагноз эндокринолог менен оорулуунун кеп-чара болуп саналат.

Оору дарылоо

hemochromatosis дарылоо комплекстүү жана оорулууну мындай чараларды кабыл алуу үчүн камсыз кылат:

• диетага дайындоо. Бул темир камтыган азыктарды азайтуу, ошондой эле белок эске алуу керек. Ал көбөйүп, темир жутулушу мазмунду алып Жогорку витамин С жогору болгон жер-жемиштер жана башка буюмдарды кабыл алуу, азайтуу керек. тамактануу, ошондой эле боор кыртышында пигмент тълдъ жогорулатат, ичимдик качуу кирет жана терс таасирин тийгизет. сабырдуу муктаждык гречка, буудай, ун жана башка ун азыктарынын нан жасап, көп көлөмдө пайдаланууну баш тартууга. бөйрөк жана боор тамак жебеши керек, ошондой эле морепродукты (кальмар, кара икра, балырлар) жана тамак-аш алып салынсын. Сен, Алар танниндер мазмуну ылдамдыгы zhelezoobmena кыскартуу болуп, кара чай, жана тамактанып колдоно аласыз
• Drug кабыл алууБул байланыштыруу темир. Алар, оорулуулар органдардын ашыкча темирди чыгарууга өз убагында жардам
• сайгылаганына. жума темир көп камтылган кан кан 400 мл чыгаруу болжолдойт. Бул, кыйналуу белгилерин азайтаары (, түсүн жок боор көлөмүн азайтуу)
• ооруларды дарылоо байланышкан (Диабет, рак, жүрөк пристубу) жана алардын өз убагында диагноз.

Мүмкүн болгон кыйынчылыктар

Hemochromatosis денесине өтүшүп камтышы мүмкүн:

• боордун иштебей көрүнүшү. Бул учурда, дене алардын жоопкерчилиги менен күрөшүүгө калат (тамак-аш сиңирүү, зат жана зыяндуу заттардын зыянсыздоо катышуу)
• аритмияны жана жүрөк башка кемчиликтер пайда,
• Миокарддын. Бул оору олуттуу кан айлануу системасынын бузулушунан жана жүрөк менен болжолдонду өлүм натыйжасында пайда болгон. Көп учурда жүрөктүн ийгиликсиз алкагында пайда болгон,
• -Ушул жайгашкан тамырлардын кан,
• кимге (диабет же боор). Бул шарт байланыштуу карама-каршы операция боорго денеде топтолгон уулуу заттардын тарабынан оор мээге зыян келтирилгенден жатат
• боор шишиктер пайда.

Бул өтүшүп иштелип чыккан, сен илдетке диагноз убакыт керек алдын алуу үчүн, доктор тиешелүү дарылоону дайындоо үчүн алган.

hemochromatosis дарылоо оорулуунун органдары үчүн оор кесепеттерге алып болтурбоо үчүн өз убагында керек. Бул үчүн, биринчи белгилери болгондо, ал дароо доктурга кайрылгыла керек. оорунун агымы учурунда божомолу жөнүндө айта турган болсок, анда дарылоону өз убагында башталышы менен ооругандардын 80% дан 10 жылдан бери тирүү бойдон калууда. бейтаптын оорулардын көрүнүшү болжол менен 20 жыл мурун башталган болсо, анда жашоо ыктымалдыгы 60-70% га чейин төмөндөйт. жакшы натыйжага прогноздору дарыгерлер бейтаптын темир камтыган пигмент өлчөмү боюнча түздөн-түз көз каранды болот. дагы, калыбына келтирүү аз болот. оору чейин сарык менен диагноз коюлса, анда чыдамдуулук менен жакшы кадимки жашоонун узактыгын кокустук. Бул бейтаптардын 30% жөнүндө жүрөк сакталбашына же Malabsorption синдрому камтыйт оору күчөп, анын өлүп жатканын белгилеп кетүү зарыл.

Оорунун алдын алуу

Hemochromatosis көп органдарга жана ткандарга таасир этет, катуу оору болуп саналат. Алдын алуу боюнча бир нече эрежелерди эсеп сактоо эске алуу керек. Биринчиден, ал Арыкташ үчүн (азаюусу жогорку протеин менен азык-түлүктү керектөөнүн, ошондой эле, аскорбин кислотасы, темир камтыган) камсыз кылат. Экинчиден, алдын алуу үчүн атайын дары-дармектерди алуу үчүн дарыгер катуу көзөмөлү астында дененин тез жана өз өндүрүшүнүн темир жалгаштыруу деп эсептеген. атүгүл ачык белгилери алдын алуу ыкмасы жок Үчүнчүдөн, дарыгер бейтапка каттоодон темир камтыган препараттар болуп саналат.

Hemochromatosis себептери

Негизги hemochromatosis - тубаса оорулар, HFE гендин бир түрлөрдүн болгон түзүүдө. Бул ген патологиясы Бул туура эмес, темир тартуу механизмин өндүрөт, Андан кийин темир жетишсиздигинен жалган сигнал пайда болгон. Акыр-аягы, боёк ашыкча Салымды бар, темир-каныккан, sclerotic жол алып, көптөгөн ички органдардагы.

Орто hemochromatosis темир ашыкча сууларды тарабынан түзүлөт. Бул шарт пайда болушу мүмкүн тез-тез кайталап кан куюу боюнча, Темир-камтыган дары-туура эмес колдонуу, аз кандуулук, кээ бир түрлөрү, спирт ичимдиктерин ашыкча ичүү, оору, Б жана С гепатити менен рак, белок бир диета төмөн жана башка ооруларга төмөнкүлөр.

Диагностика

түзүүнүн, үй-бүлөлүк тарыхы, тукум куучулуктун сабыр изилдөө - hemochromatosis диагностикалык камтыган биринчи.

кийинки кадам болот лабораториялык кан тесттер. кан темир баскычтарында, transferrin жана ferritin аныктоо - зарыл болгон кан сыноо бул илдетке диагноз.

изилдөө заара менен темир hemochromatosis ашыкча кылып жатканын айкын далилдейт (күнүнө 10 миллиграмм чейин).

Бул sternum бир тешип жана натты бир биопсиядан ишке ашырууга да болот. Hemochromatosis үчүн sternum пунктунун тукумсуз тешип Натыйжада, жогорку темир мазмуну деңгээл болсо. диагнозду ырастоо үчүн тери биопсиясы меланин пигменттик жогорку депонирлөө болот.

Бул ооруну диагностикалоо дагы бир натыйжалуу ыкмасы - desferalovaya үлгү. Бул Desferal затты башкаруу кездешкен кийин денеси чыгат, (ал ашыкча темир камтыган пигменттери жардамында милдеттүү алат). үлгүсүндөгү оорунун белгиси (2 миллиграмм үстөк менен) кадыресе жогору темир чыгарууда менен коё берет.

боор жана уйку безинин hemochromatosis жана УЗИ аныктоого жардам берет.

Белгилери

оору, аны өнүктүрүү боюнча үч баскычка бөлүнөт:

1. дене темир менен ашыкча эмес, оорунун бир генетикалык шыктуулук бар.
2. дене темир менен толтуруп, бирок клиникалык белгилери көрүнбөйт.
3. оору көрүнүштөрдү этап.

оору өздөрүн көрсөтө баштайт жетилип башталганда учурунда. Бул убакта денедеги топтолгон темир өлчөмү 40 грамм жетиши мүмкүн, кээде көп.

Оорунун биринчи белгилери, адатта, алсыздык, чарчоо, салмак жоготуу, эркектерде либидо төмөндөтүү иш - бардык Бул белгилер бир жылдан ашык өздөрүн көрсөтө алабыза. жогорку Quadrant көбүнчө оору бар, биргелешкен оору, жүн, тери өзгөрүүлөр.

кадам аныктоо жана ооруну толук көрүнүштөрү менен оорулуу адатта терисинен жасалган түсүн бар, кара сарык жана диабет.

• Түсүн - оорунун алгачкы белгилери бир. Анын каныктыруу оорунун узактыгына жараша болот. органдын пигменттик аймактарында алдында ачык-жылы табигый коло тери тон байкалды.
• боордо сакталган темир менен ооругандардын басымдуу үлүшү. Бул негизинен боор өлчөмүн көбөйтүү үчүн дээрлик бардык бейтаптар үчүн түзөт.
• бейтаптар аныкталган эндокриндик бузулуулар бир көп сандаган. таралган патологиясы - кант диабети.
• бейтаптардын үчтөн бир клиникалык көрүнүштөрү барМен жүрөк оору бар.

Ошондуктан оорунун негизги белгилери болуп төмөнкүлөр саналат:

• Биргелешкен оору жана артрит,
• тери hyperpigmentation,
• Ал тез-тез алсыздык жана чарчоо,
• Кан басымынын төмөндөшү,
• Кант диабети,
• Эндокриндик бузулуулар,
• Көбөйтүү боор.

Мындай белгилер пайда болгондо, оорулуунун туугандары оорусу бар деп шек керек.

Оорулар

• кара сарык. -Жылы сарык кыйла боор маанилүү милдеттерин төмөндөткөн, ошондой эле, атап айтканда, детоксту, адамдын ден-соолугу үчүн коркунуч туудурат протеиндер жана глобулиндер синтезделишинде.
• сепсис - жалпы жугуштуу организм зыяндуу бактериялар жана канга аралашып токсиндер. Сепсис катуу мас жана оорулуунун абалынын начарлоосу менен коштолот. In сепсис жугуштуу ар кандай орган системасына аласыз.
• Гипогонадизм - оору көргөзмө алсыздыгы үчүн, уруксуздукка алып келиши мүмкүн, жыныстык гормондор, өндүрүшүн кыскарткан.
• Arthropathy (биргелешкен оору) - муундардын алмашуу оорулар жалпы комплексинде бир нече оорулары.
• калкан милдетинин өзгөрүүлөрбелоктор жана карбонгидрат бузуу зат алып келген.

Hemochromatosis бир заряд өзгөчөлүктөрү

• бактериялык жугуштуу ооруларды жуктуруп алуу мүмкүнчүлүгү өскөн.
• macrocytosis жана тукум куума hemochromatosis аныкталган (кара сарык менен байланыштуу эмес) ESR жогорулатуу.
• тукум куума hemochromatosis диагностикалоо кан үй-бүлө мүчөлөрүн Тандоо керек. оору бар терс жыйынтыгы учурда, иликтөө, ар бир 5 жылда бир жолу кайталап туруу керек.

hemochromatosis дарылоо белгиленген эле:

• Diet темир камтыган тамак-аш азыктарынын керектөөнүн тыюу салат. Күнүмдүк тамак-аш ал сөзсүз түрдө белокко бай азыктарды камтышы керек. Бейтаптар да Спирт ичимдиктерин ичүүгө тыюу салынат.
• чыгаруу көмөк Drugs денесинен темир.
• зобун. Бул ыкма менен оорулуунун абалы боюнча оң таасири денесине жана жетелейт алып салуу темирди жардам берет, теринин түсүн азайтуу жана боор өлчөмүн.
• Tsitoforez - кан бир жабык курс өтүп турган, андан кийин жол-жобосу кайра көрүнөт. Мындан тышкары, кандын бир бөлүгү (адатта, анын курамдык бөлүгү камерадан) алынып салынат.

кыртыш жана органдарыбыздын жогорулаган темир мазмуну менен шартталган байланышкан оорулар менен ракта дарылоону талап кылат. Мисалы, диабет менен диагноз менен, оорулар менен тиешелүү дарылоону, жана дайыма мониторинг жүргүзүү жана контролдоо боюнча мындан ары ишке ашыруу үчүн толук ишенсек болот.

оорулардын жана боор оорулардын аныктоо качан туруктуу көзөмөлдөө жана дененин кылдат текшерүү абалын керек. Бул бейтаптар боордун рагынын өөрчүү жогорку коркунучу бар болгондугу менен түшүндүрүлөт.

Hemochromatosis - көпчүлүк бөлүгү, генетикалык түрү үчүн бир оору. оорунун келип чыгышына багытталган дарылоо учурда болуп жатат. Бүгүнкү күнгө чейин, ошондой эле клиникалык көрүнүштөрдү азайтууга багытталган иш-чаралардын атайын колдонот бар, кыйындыгы мүмкүнчүлүгүн азайтуу жана оорулуунун абалын көмөктөшүү.

дарылоо жана бейтаптын өндүрүп алуу үчүн божомолдоо натыйжалуулугу оорунун "жашы" көз каранды болот. Өз убагында жана туура дарылоо бир нече ондогон жылдар бою жашоонун жылга узартуу,. аягында баскычта оору аныкталгандан кийин бейтаптардын жашоо дарылоо узактыгы толугу менен жок болгон учурда, ал, адатта, жок, дагы 5 жыл болот.

Алдын алуу боюнча сунуштар

hemochromatosis-жылдан тартып - тубаса оору көп учурда түздөн-түз үй-бүлөдө аныктоо жогорку ыктымалдуулугу бар (25%). Ал катуу диагнозун жүргүзүү жана сунуш кылынат 18-30 жашка чейинки курактагы кан туугандарынын экспертиза. алгачкы этапта оорунун табылган учурда аны андан ары олуттуу өтүшүп кетүүнү болтурбай коюуга мүмкүн.

орто hemochromatosis алдын алуу үчүн милдеттүү түрдө байкоо жана боор оору жана кан дарылоону жүргүзүү, балансташтырылган тамак-, темир камтыган препараттарды туура кабыл сактоого сунушталат.

Зарыл болсо, hemochromatosis кан донору болушу мүмкүн. Кан компоненттери өзгөрүүсүз калат, бирок оору менен түздөн-түз кан куйдуруу аркылуу эмес.

бир аял hemochromatosis бар болсо, ал тапкан, же кош бойлуу болууну пландап, ал дарыгерге маалымат сөзсүз болушу керек. Ал эми кош бойлуу нормалдуу өнүгүшү үчүн коркунучтуу эмес.

Hemochromatosis деген эмне?

Hemochromatosis темир зат бузулганы менен мүнөздөлгөн боор оору деп аталат. Бул органдардын темир элементтердин жана пигменттери топтолот көкүтөт. Келечекте, бул көрүнүш бир нече органдарынын иштебей келет. оорунун аты тери жана ички органдарга да мүнөздүү түскө байланыштуу болгон.

Абдан жалпы мурасы hemochromatosis болуп саналат. Анын жыштыгы 1000 калктын 3-4 учурларда жөнүндө. Ошол эле учурда, hemochromatosis аялдарга караганда эркектерге көбүрөөк таралган. Кыймылы жок иштеп чыгуу, ошондой эле оорунун алгачкы белгилери 40-50 жаш курагында өздөрүн көрсөтө баштайт. hemochromatosis оорунун дээрлик бардык системалар менен органдарды, дарылоо таасир болгондуктан, дарыгерлер кардиология, гастроэнтерологиянын, каттоо, эндокринология ар түрдүү багыттары боюнча иш алып барат.

баштапкы жана орто: эксперттери эки оорунун негизги түрлөрү болуп саналат. Негизги hemochromatosis - бир кемчилик энзим системалары. Бул кемчилик ички органдардагы темирдин чогулушу көкүтөт. Өз кезегинде, негизги hemochromatosis бузук бир гендин жараша төрт түргө бөлүнөт:

• Autosomal, классикалык жаткан кризистик
• жашы жете элек,
• Тукум куума эмес байланышкан,
• Autosomal үстөмдүк.

орто hemochromatosis өнүктүрүү темир зат тартылган энзим системасынын алынган бузулушуна алкагында болот. alimenarny, пост-куюу, зат алмашуу, неонаталдык аралаш: Орто hemochromatosis ошондой эле бир нече түргө бөлүнөт. hemochromatosis эч кандай өнүктүрүү 3-этап менен ишке ашат - темир менен ашыкча жок, (симптомсуз эле) темир артуусу менен, темир менен ашыкча (жаркыраган симптомдору пайда болушу менен) менен.

Hemochromatosis негизги себептери

Тукум куума hemochromatosis (негизги) - autosomal жаткан кризистик оору берүү түрү. бул түрүндө негизги себеби HFE деп гендин бир анализдин сөз болушу мүмкүн. Алтынчы хромосоманын кыска каруу жайгашкан. темир ичеги клеткаларынын Provoke бузулуусунун темирлерди бул ген мутант. Натыйжада денесине жана канына темирдин жетишсиздигинен тууралуу жалган айгай. Мындай бузулушу темир бууйт себеп жогорулаган обочолонуп DCT-1 белок жайгаштырылат. Демек, ичегиде жутуу мүчөсү жакшыртылган.

Андан тышкары, патологиясы пигменттик Темирдин денеде көп жолу алып келет. Көп өтпөй эле боёк ашыкча жок, sclerotic жараяндарды себеп көп активдүү элементтердин өлүм жок. орто hemochromatosis себеби сырттан денеде темирдин ашыкча жыйноо болуп саналат. Бул көбүнчө төмөнкү симптомдордун алкагында пайда болот:

• темир менен ДК өтө көп ичүү,
• талассемиясы,
• аз кандуулук,
• Тери porphyria,
• Алкоголдук кара сарык,
• Интернетте чагылдырылуусу гепатит B, C
• Шишик,
• бир аз белок диетаны сактоо.

Оорунун symptomatology

Hemochromatosis боор жаркыраган symptomatology мүнөздөлгөн. Бирок, оорунун алгачкы белгилери жеткенге өздөрүн көрсөтө баштайт - 40 жыл өткөндөн кийин. Бул орган олуттуу бардык алгылыктуу ченемдерин ашкан 40 темир граммга чейин топтоп жашоонун бул мезгил болуп саналат. hemochromatosis өнүгүү этаптарына жараша айырмаланат жана симптомдору. Бул толугу менен аларга карап кетүү керек.

Белгилери наристелик

оору акырындык менен иштеп чыгат. алгачкы этапта, белгилер айткан эмес. көп жылдар бою, чыдамдуу жалпы симптомдору нааразы болушу ыктымал: алсыздыгынын, алсыздык, чарчоо, салмагын жоготуу, эркектерде организмден кыскарган. Андан тышкары, бул белгилер кошулуп жана катуу оорунун башташат: боор аймакта кайгы, биргелешкен кайгы, кургак тери, адам жана энектер atrophic өзгөрүүлөр. Андан кийин hemochromatosis жигердүү иштеп чыгуу болуп саналат.

Белгилери иштелип этап hemochromatosis

Бул кадам негизги өзгөчөлүктөрү төмөнкүлөр ырбап кетиши:

• Тери пигментин,
• былжыр челинин пигментин,
• Кара сарык,
• Кант диабети.

Куума hemochromatosis, ошондой эле дагы башка түрү, түсүн менен мүнөздөлөт. Бул өтө көп жана өнүккөн этапта оорунун өтүү негизги өзгөчөлүгү болуп саналат. симптому менен жарык оорунун узактыгына жараша болот. Smoky жана коло тери тон, көбүнчө теринин ачык жерлеринде көрүнүп турат - бет, курал-жарак, моюн. Ошондой эле, мүнөздүү пигментин жыныс, колтук боюнча пайда болот.

Ашыкча темир, боордо, биринчи кезекте, депонирленет. Ошондуктан, диагноз белгиленген рендерлеп безине дээрлик ар бир оорулуу. Өзгөртүү жана боордун түзүлүшү - бул palpation менен оор көбүрөөк тыгыз, болуп калат. оорулуулардын 80% кант диабети менен иштеп чыгуу, жана көпчүлүк учурларда көз каранды инсулин болуп саналат. Эндокриндик өзгөрүүлөр мындай белгилери көрүнгөн:

• кичинекей безинин Dysfunction,
• Белл-жылдын Hypo милдети,
• үстү бузулушуна,
• жыныстык бездердин, калкан безинин Dysfunction.

негизги тукум куума hemochromatosis-жылы жүрөк-кан тамыр системасынын органдарында темир ашыкча топтолушу учурларда 95% болот. Бирок, жүрөк ишинин белгилери бардык учурларда 30% ын гана пайда болот. Ошентип, кардиолог, өстүрүү, аритмияны, жүрөгү кармап ОГНЕУПОРЫ диагноз. жерде жараша белгилүү бир белгилер бар. Ошондуктан, адам колу- иштеши, толугу менен алсыздыгын, гинекомастиядан байкалган. Аялдар көбүнчө тукумсуздук, аменорея.

Symptomatology жылуулук кадам hemochromatosis

Бул мезгил аралыгында, эксперттер decompensation органдарынын ишин карап жатат. Бул порталдын гипертензия, боор иштебей, карынчанын жүрөк оорусунан, кыйноо, тамактануу, комага түрүндө көрүнөт. Мындай учурларда, өлүмү көп учурда тамак түтүгү менен varices, перитонит, диабет жана боор комага кан менен карып. Бул шишик өөрчүү коркунучун жогорулатат. Ал жигердүү 20-30 жаш курактагы иштеп жаткан жашы жете hemochromatosis бир сейрек кездешүүчү түрү болуп эсептелет. Жалпысынан алганда, боор, жүрөк системасын таасир этет.

Hemochromatosis дарылоо

hemochromatosis терапиясы сөзсүз эле татаал өткөргөн. Бул дарылоо негизги максаты денеден темир алып салуу болуп эсептелет. Бирок, бул диагноз туура эле маанилүү болуп саналат. Бул дарылоо жазылгандан кийин гана. өзүн-өзү дабаланууларына толугу менен тыюу салынган. Ошентип, дарылоонун биринчи этабы темир милдеттүү дары алуу болуп эсептелет.

Мындай жуткан дары, алардын андан аркы чарбачылыгы менен, темир молекулалар менен байлап баштайт. Бул үчүн, 10% көп Desferal чечим колдонулат. Бул кан тамырга башкаруу үчүн арналган. терапия hemochromatosis олуттуулугуна жараша гана доктурга ыйгарылат. орточо курсу 2-3 жума созулат.

hemochromatosis комплекстүү дарылоо шарты сайгылаганына болуп саналат. Бул жол-жобосу, ​​ошондой эле сайгылаганына деп аталат. Байыркы убактан бери эле ар кандай оорулардын дарылоо Жарылып. А hemochromatosis кемчиликсиз мындай терапия дэнгээлинде да айтууда. Улам үйлөп жалпы кандын кызыл кан клеткаларынын санын азайтат. Демек, темир жана кыскартты. Мындан тышкары, сайгылаганына тез түсүн, боор этикасынын жок. Бирок, бул өлчөмдө жана тартипте бардык эрежелерди сактоо үчүн абдан маанилүү болуп саналат. Демек, бул учурда кан 300-400 мл жарактуу тукуму болуп эсептелет. Бирок чыдамдуу сезим кан жоготуу 500 мл менен барышы ыктымал. Бул жумада тартиби 1-2 жолу ишке ашыруу үчүн жетиштүү болуп саналат.

дарылоо учурунда төмөнкүдөй шарттарга жооп бериши керек:

• Ичкиликти толук жоюу,
• Бул идеяны кабыл алуудан баш тартуу,
• витамин С, Multivitamin комплекстерин кабыл алуудан баш тартуу,
• темир буюмдар жогорку менен тамак-аш чыгаруу,
• карбонгидрат пайдалануу баш тартуу.

канын тазалаш үчүн, адистер plasmapheresis же cytapheresis hemosorption менен кайрыла алат. боор оорулары, жүрөк оорусунан, кант диабети жана симптоматикалык дарылоо жумшап темир баалуу багуу менен бирге. оорулардын комплекстүү дарылоо атайын диета сакталышын камтыйт.

Диета hemochromatosis

Бул оору менен тамакка дарылоо алууда маанилүү ролду ойнойт. Демек, тамак-аш алып, сабыр толугу менен темир ири көлөмдөгү бир булагы болуп саналат тамактарды жок кылынат. Алар өзүнө төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Чочконун эти, уй эти,
• Гречка,
• бадамы,
• алма,
• төө буурчак,
• жатка,
• шпинат,
• Петрушка.

Бул кара нан, бул изи элементтин бар экенин унутпашыбыз керек. hemochromatosis толугу менен ар кандай спирт ичимдиктерин жегенге тыюу салынган болсо. витамин С Ошондуктан, аскорбин кислотасы керектөөнүн жогорулаган темир берүүнүн натыйжалары үчүн, да, жокко чыгарылууга тийиш. Эксперттер, биз толугу менен темирден жасалган буюмдарды таштап тийиш эмес деп айтышат. Сиз алардын керектөө көлөмүн кыскартуу керек.

ашыкча темир оору - hemochromatosis кийин. Бул анын даражасын нормалдаштыруу керек. Бирок, темир жетишсиздигинин катуу кан ооруларды каардантышты. Баары чени менен болсун. диета меню түзүү менен, сиз, буудай гречка күн ачык кара эт, алмаштыруу керек. Мындай диета сактоо, айыктырып жараянын тездетүүгө оорулуунун жалпы абалын жакшыртат.

Кандай таасир тийгизет?

hemochromatosis оорулуунун жашоосун эрте аныктоо учурда ондогон жылдар бою узартылат. Жалпысынан алганда, болжолдоо жүктөлүшүн органдарын эске алуу менен аныкталат. Мындан тышкары, hemochromatosis жеткенге кездешет, көп учурда коштолгон өнөкөт оорулар пайда болгондо. Сиз терапия hemochromatosis жашоонун узактыгы менен алектениши, анда 3-5 жылдан ашык болот. Poor прогноз бир оорусунан учурда боор, жүрөк жана эндокриндик системасынын ооруларды учурда байкалган.

орто hemochromatosis өнүгүшүн алдын алуу үчүн алдын алуу эрежелерин сактоо керек. Негизги адамдар сарамжалдуу, туура тамактануу, темир толуктоолорду гана медициналык көзөмөл астында, мезгил-мезгили менен кан куюу керектөөнү эске албаганда, спирт ичимдиктерин, жүрөк жана боор ооруларына көзүнчө Grabber тарабынан көзөмөлдүн милдети болуп төмөнкүлөр эсептелет. Негизги hemochromatosis үй-бүлө текшерүүдөн өтүү талап кылынат. Андан кийин, бир кыйла натыйжалуу дарылоо.

Боор анатомия жана психология

Hemochromatosis көбүнчө темир зат катышкан боорду, терс таасирин тийгизет.

Боор калпакча укук мейкиндигинин астындагы жайгашкан. боор жогорку калпакча менен чектеш. боор төмөнкү чеги 12 кабыргасынан турат. Төмөндө боор т болуп саналат. улуураак боор салмагы 3% жөнүндө.

Боор - кызыл-күрөң, анда-санда оюк жана алкоголсуз предметине бир орган. Бул оң жана сол бөлүктөрдүн айырмалай. тт чыкый (Өттүн керебет) ортосунда туура жараша, бир бөлүгү жана боор дарбазасынын (ар түрдүү идиштер, суутек) бир чарчы жумшагынан деп аталат.

Боор жогорку капталган капсул. капсула боорду innervate оролбогон. боор hepatocytes деп клеткалардан турат. Бул клеткалар ар кандай белоктор, туздарын синтези тартылган, ошондой эле өт катышкан (пайда өт, натыйжада комплекстүү иш) болуп саналат.

Боор милдети:
1. үчүн зыяндуу организм ар кандай заттарды жок кылууга. Боор токсиндердин (аммиак, кит, -инсулин, этанол), токсиндердин, аллергендерге (ар түрдүү заттарды дененин аллергиялык кабыл алып) ар түрдүү жоюлмакчы.

2. Depot милдети. боор гликоген (глюкоза пайда карбонгидрат ордуна,) сактоо болуп саналат, ошону менен бирге метаболизма (зат) глюкоза катышкан.
Гликоген кан глюкоза көлөмү кескин чыкканда жегенден кийин пайда болот. инсулин өнүктүрүүгө шекерге алып көтөрөт, ал, өз кезегинде, гликоген салып глюкоза кайра катышып жатат. кан шекеринин боорду деңгээл гликоген чыга төмөндөйт жана глюкагон колдонууга жатканда глюкозага динине кайтып келди.

3. боор өт кислоталарын жана билирубинди синтезделет. Андан кийин, кислоталар, билирубиндин, жана башка көптөгөн заттардын Өт боор өт түзүү үчүн колдонуу. Билэ - жабышчаак бир суюктук, түсү саргыч-жашыл. Бул нормалдуу көрбөсө керек.
Билэ ичегиге-жылы чыккан, ал көптөгөн энзимдерди (липаз, трипсин, химотрипсин), ошондой эле түздөн-түз майлардын бөлүштүрүп тартылган жандырат.

4. ашыкча гормондордун жок кылууга, нейротрансмиттер (химиялык нерв оюмдан өткөрүүгө катышкан). ашыкча гормондор убагында таасирсиз жок болсо, бүтүндөй организмдин зат жана жашоонун олуттуу мыйзам бузуулар болду.

5. Сактоо жана топуктуу топтолушу, өзгөчө А, D, B₁₂. Ошондой эле, биз боор топуктуу E, K, PP жана микроэлементтүү (ДНК синтези үчүн зарыл болгон) зат менен алектенип жатат деп белгилешет.

6. Бир гана түйүлдүктүн боор hematopoiesis тартылган эмес. кишилер, бул кандын уюшу ролун (fibrinogen чыгат, протромбинделген) ойнойт. Ошондой эле, боор (плазмадан жайгашкан ташуучу протеиндер) Методикалык синтезделет.

7. боор өздөштүрүлөт катышкан гормондордун айрым синтезделет.

Денеде темир ролу

Iron көбүнчө биологиялык изи элементи болуп саналат. күнүмдүк тамак-темир талап көлөмү 10% гана алек болгон, 10-20 миллиграмм орточо болот. бир адамдын денесинин денеси темир болжол менен 4-5 грамм камтыйт. аны көпчүлүгү гемоглобин (кычкылтек менен камсыз кылуу үчүн зарыл болгон кыртыштарга) курамына кирет, миоглобин, ар кайсы энзимдер - каталанский, жоголушуна гемо. Hemoferrum денедеги бардык темир болжол менен 2.7-2.8% түзөт.

адамдар үчүн темир негизги булагы - бул, мисалы, азык-түлүк, ал:

• эт
• боор,
• бөйрөк.

Бул буюмдар учун жонокой digestible түрүндө темирди камтыйт.

Темир ferritin катары боор, көк боор, жилик чучугунда (темир-камтыган белок) менен (сактоого) топтолгон. Зарыл болсо, темир кампасы жана колдонулган чыгат.

Адам денесинде темир милдеттери:

• Темир сорушат менен синтездөө үчүн зарыл болгон (кызыл кан клеткалары) жана гемоглобин (белок кычкылтек ташуучу)
• Бул иммундук системанын клетка синтездөө маанилүү ролду ойнойт (өмүрлөрү, согушу)
• Бул, булчуъга энергия өндүрүүдө бир ролду ойнойт
• холестерол зат менен байланышы бар,
• , Зыяндуу заттардын детоксту көмөктөшөт
• Бул денедеги зыяндуу заттардын калдыктарын чогултууга тоскоолдук (мис, күздө)
• көп энзим бир бөлүгү (каталанский, гемо кадимки), кандагы белоктордун,
• Бул ДНК синтези катышып жатат.

Hemochromatosis белгилери

• теринин пигментин (Наркы, билектин алдыңкы бөлүгү, щетка, киндиги, желиндеринен жана тышкы жыныс органдарынын жогорку бөлүгү). Бул белги учурларда 90% болот.
  Жогоруга пигментин hemosiderin депонирлөө менен шартталган, ошондой эле жарым-жартылай меланин.
  Hemosiderin - темир кычкылдан турган жана курамына кара сары пигмент. Ал гемоглобин ажырашынан жана ferritin белок кийинки жок кылынгандан кийин пайда болот.
  hemosiderin теринин ири көлөмдө топтоо менен күрөң же коло түсүн талап кылынат.
• чач жок бетине жана тулкуга боюнча.
• эч кандай атайын чектөө менен, ар кандай күчтөгү ич оору.
  Бул белги учурларда 30-40% болот. Ич ооруу көп учурда dyspeptic оорулар менен коштолот.
• dyspeptic синдрому айланышы, кусуу, ич, табиттин жоктугу: Бул бир нече белгилери бар.
  Nausea - ашказан же жутулуп, бир жагымсыз сезим. Жүрөк айлануу, адатта, баш айлануу, алсыздык менен коштолгон.
  Кусуу - чагылуу акт, анын оозунан ашказан мазмунун жаралар пайда болот. Кусуу улам лизгинку күчтүү кыскартуу болуп саналат.
  Ич - кресло тез-тез (күнүнө 2 же андан көп жолу) болуп турган бир шарт. Кал ич суу (суюктук) болуп калат.
• оорулуу болсо, диабет. Диабет - канына эндокриндик оору туруктуу бар (узак мөөнөттүү) канттын көлөмүн (глюкоза) көбөйөт. диабет алып көптөгөн себептер бар. Алардын бири - инсулин заттын жоктугу болуп саналат. Hemochromatosis улам темир ири суммага бези чогулуп, нормалдуу дене клеткаларынын жок кылуу болуп саналат. Андан Дарты пайда - нормалдуу простат клеткалар байланыштуу клеткалары менен алмаштырылган, анын милдети (инсулинди өндүрүүнү эмес) тёмёндёгён.
  Кант диабети учурларда 60-80% болот.
• hepatomegaly - боор өлчөмүн көбөйтүү. Бул учурда темир топтолушунан улам пайда болот. Бул учурларда 65-70% болот.
• splenomegaly - Көк өлчөмү таткан көбөйтүү. Бул учурларда 50-65% болот.
• кара сарык - сергек, дене клеткалары булалуу кыртыштын менен алмаштырылат турган чачыранды прогрессивдүү оору. боор сарык учурларынын 30-50% кездешет.
• объект - муундар да ооруйт. Нч hemochromatosis бармагынын interphalangeal муундары таасир 2 жана 3. Акырындык менен башка муундары таасир баштайт (чыканак, тизе, далысын жана жамбаш сейрек эмес). даттануулардын арасында муундагы кыймыл кескин чектөө болуп саналат, ал эми айрым учурларда - алардын кемчилдигинин.
  Объект учурлардын 44% табылган. Сунушталган консультация rheumatologist.
• Жыныстык начар. Көпчүлүк учурда, жана жыныстык органдарынын, кооптонгон ноталардын - катталгандарын жалпы санынын 45% табылган.
  Кооптонгон - бир адам жыныстык катнашта, же толугу менен жок кылган жок, мүмкүн болгон оору. Сунушталган кенеш sexologist.
  Аялдар аменорея учурларда 5-15% гана мүмкүн.
  Аменорея - 6 ай же андан көп айыз жоктугу. Сунушталууда гинекологдун консалтинг.
  Мындай hypopituitarism сейрек бузулуштар (жоктугу бир же бир нече кичинекей гормондор), Гипогонадизм (жыныстык гормондор жетишсиз).
• Жүрөк-кан тамыр патологиясы (Аритмияны, кардиомиопатия) учурларда 20-50% болууда.
  Arrhythmia - жүрөк ритми бир күтүлбөгөн жерден болгон шарт.
  Кардиомиопатия - жүрөк оорулары, жабыр тарткан миокардда болгон.
  Мындай арыздар боюнча учурда бул кардиолог кайрылуу сунуш кылынат.

hemochromatosis менен классикалык Синден деп ушунчалык бар. Булар: кара сарык, кант диабети жана тери пигментин. темир топтолуу 5 жолу психологиялык чен көп болсо 20 гр, качан бул ооруга көбүнчө пайда болот.