Диабет insipidus: белгилер, дарылоо, себептери, симптомдору

Диабет insipidus - улам ADH иш-тартыш же бузулушуна кошулмасы заарасы бөйрөк албай катуу polyuria менен мүнөздөлгөн оору.

Зарият чыгаруу же иш-аракет кыскартуу караганда суюктук жоготууга (ND) көбөйүү менен коштолгон, ошондой эле оорунун негизги көрүнүштөр менен шартталган.

Диабет insipidus (ЛП) - жоголгон ажырашкан hypotonic заара көп саны бир патологиялык абалы.

Диабет insipidus себептери

Бала борбордук толкунданып системасы шишиктер (craniopharyngioma, germinomas, glioma, кичинекей аделаида) басымдуулук кылат, ал эми биринчи орун, бойго жеткен оор мээ жаракат же хирургиялык кийлигишүү таандык. Башка себептер шишиктерди metastases болушу мүмкүн, тамыр = лъмг = (infarcts, кан агуу, Aneurysm), infiltrative = лъмг = (histiocytosis, кургак учук, sarcoidosis), жугуштуу оорулар (токсоплазмоз, cytomegalovirus жугуштуу, менингит) колдонулат. Кээде lymphocytic infundibulogipofizita катары аутоиммундук кыйратылышын neurohypophysis табылган.

бейтаптардын тууралуу 5% autosomal басымдуулук мурас менен neurogenic диабет insipidus менен үйбүлөлүк түрлөрү бар. prepropressofizina хромосоманын 20 мүнөт боюнча жергиликтүү - Бул оору мутант гормонду боюнча ген белгиси менен шартталган.

Борбордук диабети insipidus мурда милдеттүү компоненти DIDMOAD синдрому, же Wolfram синдрому деп эсептешкен. Учурдагы маалыматтар боюнча, Нейрондор жана бета-бези Islet клеткалардын эндоплазма торчосу жана кальций иондорунун ташуу менен алектенген бир transmembrane протеин volframin, коддоо, хромосоманын 4 WFS1 гендин бир мутант үчүн өтө сейрек кездешүүчү генетикалык оору улам пайда болот. диабет негизги белгилери инсулинге көз каранды жана аян аркылуу акырындык менен төмөндөшү саналат. CNS оору диабети insipidus, анын ичинде, кийин (20-30 жыл) боюнча иштеп жатат жана бардык эле бейтаптардын.

диабет insipidus өнүктүрүүгө hypothalamic-кичинекей аймакты салып, кээде синдрому Лоренс-Мун-Барде-Бидл сыяктуу бул сейрек кездешүүчү генетикалык оорулары, качан байкоого болот, атомдук жана генетикалык (кыска бою, семирүү, психикалык hypoplasia, пигменттик, Polydactyly, Гипогонадизм дарылоо бузулууларды сетчатканын) копиялоо нерсе Hesxl.

Курамында прогестин диабети insipidus кош бойлуулук байкалат. Ошентип, баланын тону ажыроо кылдат гормонду, бирок жок бузгандыгы үчүн иштелип чыккан ADH, tsisteinaminopeptidazu чыгарган энзим, жогорулатат.

Nephrogenic диабет insipidus, анын жайылып түрүндө сейрек hypothalamic-кичинекей болуп саналат. Тубаса nephrogenic диабети insipidus - Зарият үчүн катаалдыгынан улам сейрек кездешүүчү генетикалык оору. Бөлүп мутант гормонду сезгич ген түрү менен шартталган жаткан кризистик түрүн, X-байланыштуу 2, дагы сейрек autosomal жаткан кризистик жана autosomal үстөмдүк пайда aquaporin-2 ген (transmembrane суулуу канал апикалдык трубочки чогултуу эпителий клеткалардын кабыкча).

Сатылып алынган nephrogenic диабети insipidus алда канча көп тубаса көрүнөт, бирок, анча билинбесе, клиникалык жана калыбына оорулар менен мүнөздөлөт. себеби баарынан көп Аллахтын кабылдагыч клетка ичиндеги сигналдаштыруунун тоскоол кылышы мүмкүн кабылдама литий дары аткарат. узакка колдонуу менен таасирлерди жана жапырт прокаин бар, methacycline, Ifosfamide, colchicine, vinblastine tolazamide седук-, неадреналин (бойлуулуктун), укурук менен Осмос айдама каражаттар. Elements nephrogenic диабети кийин электролит бузулуулар (кагдагы, hypercalcemia) байкоого болот, бөйрөк (күчөш, tubulointerstitial nephritis, polycystic, postobstructive uropathy), amyloidosis, бир нече Myeloma, орок сымал клетка оорусу жана sarcoidosis.

Диабет insipidus патогенезин

гормонду боюнча заттын osmoreceptors өтүү Гипоталамусту, түп кем 1% osmolality ёзгёръълёргё жооп жөнгө салынат. Жаратылыш суюктук жоготуу (сийдик, тердейт, дем алуу) плазма osmolality бара-бара өсүшүнө алып келет. бул 282-285 mOsm көбөйгөн учурда / кг каякка заттын жогорулатуу баштайт. Ашыкча суюктукту колдонуусун жана кыскарган плазмалык osmolality айырмаланып, суу reabsorption жана көбөйтүү diuresis кескин азайышына кайсы бөлүмүндө ингибирлейт Зарият жана секретордук.

Борбордук (neurohypophyseal) диабет insipidus

Зарият чыгаруу абсолюттук же салыштырмалуу жетишсиздигинин натыйжасында борбордук ND hypotonic polyuria бар болсо, Зарият табигый бөйрөк жооп шайкеш демилгелөө жана затты карабай. Борбордук ND чакан бөлүнөт.

ADH-тартыш даражасына жараша:

• толук борбордук LP, синтездөө жана Жашыруун Зарият үчүн жалпы албай менен мүнөздөлөт
• ND борбордук бөлүгү жетишсиз синтези же Зарият чыгаруу менен мүнөздөлөт.

Тукум куучулуктун жараша:

• үй-бүлө борбордук ND - сейрек патологиясы, албетте, ар кандай генеалогиялык менен autosomal үстөмдүк үлгү менен тукум кууп өткөн жана балалык кезде өнүгүп, клетка ичиндеги транспорттук prohormone бузуп мүмкүн neyrofizina молекулярдык түзүлүшү өзгөртүүлөрдү киргизүү менен байланышкан генетикалык кемчиликтер көп,
• ээ болгон борбордук ND бир нече себептерден улам пайда болот.

Борбордук диабет insipidus себептери

Негизги ND (сатып алуу)

ND орто (алынган)

Nephrogenic диабет insipidus

Ал дайыма hypotonic polyuria, Зарият шайкеш карабастан, жана экзогендик Зарият башкаруу заара көлөмүн таасир этпейт, же анын osmolarity күнү менен мүнөздөлөт. Nephrogenic ND чакан бөлүнөт.

ADH-тартыш даражасына жараша.

• Толук nephrogenic лп да дары-дармек менен ичүүнүн алдында, гормонду жооп жалпы албай менен мүнөздөлөт.
• Бир жарым-жартылай nephrogenic ND гормонду даярдык дары ичүүнүн жооп бере менен мүнөздөлөт.

Тукум куучулуктун жараша.

• Тукум куума nephrogenic ND улам эки башка аймактарда бир мутант пайда болот. учурларда 90%, түрлөрдүн милдети каякка V бир тынчтык алып келет₂Жамааттык бөйрөк трубочкой сезгич. Методу мурас X-байланышы, жаткан кризистик, мутант ж аял heterozygous ташуучу nocturia, noktidipsiey subnormal жана заара белгилүү бир жердин тартылуу күчү менен орточо суу алмашуу белгилери болушу мүмкүн. тукум куума ND мутант менен үй-бүлөлөрдүн 10% ы aquaporin-2 генде аныкталган, 12-хромосоманын боюнча жергиликтүү, q13 аймактагы. бул мутант менен мурас autosomal жаткан кризистик же үстөмдүк болушу мүмкүн.
• Алынган лп көбүнчө улам hyperkalemia же hypercalcemia пайда болот. эки учурларда, иш-aquaporin-2 бөйрөктүн тыюу салынат. Ошо сыяктуу эле, иш-аракет жана Lithium бар. Кармаган кемтиги жана сийдик жолдорунун тоскоолдук nephrogenic ND иштеп чыгуу боюнча татаал болушу мүмкүн.

алынган nephrogenic ND себептери

Негизги polydipsia

Баштапкы polydipsia-жылы алгач орто polyuria коштоп жүргөн "кыянаттык" суюк деп атоого жана кан osmolarity азайтууга болот суюктук ичүү көбөйдү. Негизги polydipsia эки түргө бөлүнөт.

• ND Dipsogenny жандандыруу кандырыш үчүн Осмос босогодон өтө төмөн, ал эми өнүгүп келе жаткан Зарият чыгаруу түрткү Осмос чеги, нормадан кармалып деди. кан osmolality тартып, дайыма hypotonic polydipsia Бул дабыштар бөлүмүндө дем чеги ADH затты тёмён деъгээлде сакталып турат.
• Psychogenic polydipsia, психологиялык кубулуштарды же психикалык ооруга чалдыккан капа пароксизмалдуу суу көбүрөөк ичүү, бар. dipsogennogo ND айырмаланып, мындай учурларда суусабашым үчүн Осмос дем босогосун эч бир кыскаруусу байкалууда.

Белгилери жана кант диабети insipidus белгилери

Жогоруда айтылгандай, кант диабети insipidus негизги белгилери жоктугунан, polyuria жана polydipsia (күнү мезгилине карабастан) болуп саналат. Бейтаптар көп муздак суу же муздак ичимдиктерди ичип көрүшөт. Night шиш жана polyuria тынчын уйку, акыл-дараметин кыскарган жана психикалык иш. суюктук ири көлөмдөгү дайыма пайдалануу акырындап ашказан жайган алып келет жана аны бези, ичеги-карын өлүмүнүн оорулардын затты азайтат.

Алынган диабет insipidus баамдай Жашы тубаса түрлөрүн айрым үлгүлөрү бар менен, ал эми бир нерсе болушу мүмкүн.

Диабет insipidus диагнозу

polyuria себебин аныктоо көп учурда ар кандай маселелерди пайда кылбайт, бирок кээде бул оор тапшырма эле. Ошентип, polyuria менен бейтаптын кант диабетин аныктоо так, анын себеби көрсөтүлөт. hypotonic polyuria менен бирге психикалык оору оорулуу болушу баштапкы (psychogenic) polydipsia сунуш кылат. Башка жагынан, жогорулаган плазма osmolarity жана кан көбөйүп натрий мазмуну алкагында hypotonic polyuria негизги polydipsia диагностикалык алып салынсын. polyuria hypothalamic-кичинекей аймакта хирургия же жараат кийин пайда болгондо, диагноз борбордук ND дээрлик тазалап. анык эмес учурларда, атайын текшер баалуу болуп саналат.

hypothalamic-кичинекей аймакта же жаракат суу балансы бузуу менен хирургиялык кийин үч этапта, адатта, пайда болот.

• биринчи баскычы убактылуу ND шок Аксондор нерв клеткалары жана иш-аракеттер мүмкүнчүлүктөрүн түзүүгө жөндөмсүз менен байланыштуу. Ал жараат алгандан кийин алгачкы 24 сааттын ичинде көрсөткөн бир нече күндүн ичинде чечилет.
• жаракаттан кийин Экинчи баскыч синдрому сапаттары hypersecretion ADH 5-7 күн болот жана жаракаттын талкаланышын Зарият бошотуу менен байланышкан (trophic бузулуулар, мээге кан куюлуу), нерв клеткалары Зарият синтездеп.
• Үчүнчү этап - борбордук LP өнүктүрүү мертинүүгө Зарият чыгаруучу клеткалар 90% да жок эле.

Мунун баары менен ооруган үч этап динамикасы байкалган эмес, деп ачык эле көрүнүп турат - жарым-жартылай башка, ал эми бир гана, биринчи этабын иштеп чыгуу мүмкүн - биринчи жана экинчи, мээ жаракат менен Оорулуулардын айрым борбордук ND аяктайт.

борбордук диагностикалык LP негизги LP башка бардык мүмкүн болгон себептер чыгаруу чейин кыскарган. Атап айтканда, кабыл алуу-бөлүштүрүү каякка даярдоо боюнча заара көлөмүнүн кыскарышы мындай пайда болот жана негизги polydipsia тартып, жана мээдеги хирургия кийин бейтаптарды жана бул учурда оң суу балансын менен ооруган суу сактоо, борбордук ND бир дартын алып келет да алып келиши мүмкүн суу мас. борбордук ND үчүн диагностикалык атайын айкалышы hypotonic polyuria айкалышы канга Зарият каны жана өтө төмөн баскычтагы нормалдуу же бир аз жогору osmolarity менен. Ал эми, баштапкы polydipsia, кан osmolarity болуп эч качан болгон, кээде андан да төмөн.

суу чектөө менен сыноо

суу чектөөлөр менен сыноо убагында гана суу эмес, керектөө алып, ошондой эле, дененин суусуздануу себеби башка ар кандай суюктуктарды жана натыйжада Зарият стимулдоо максималдаштыруу үчүн жетишерлик күчтүү стимул түзөт. суюктук алууну чектөө менен Duration орган суюктук чыгым чен өлчөмү боюнча көз каранды, жана, адатта, сынак 4 18 саатка чейин созулат. Ал эч кандай суу булагы бар, алардын бир бөлмөдө тест жүргүзүү үчүн баалуу болуп саналат. Сынактан башталганга чейин, чыдамдуулук заара кылып турушу керек, анда ал таразага зарыл. оорулуунун дене салмагына бул ар бир саат мониторинг тартып, зааранын өндүрүшүнүн көлөмү жана заара osmolality саат аныкталат жазылган. тест төмөнкү учурларда токтотулат:

• салмак жоготуу 3% жетти
• сабырдуу, жүрөк-кан тамыр системасынын иштешин туруксуздук көрсөткөн белгилерди
• заара osmolality турукташып (термелүүлөрдүн osmolarity үч жолу катары менен зааранын анализин эмес, 30 жылдан ашуун mOsm эмес / кг)
• hypernatremia (жыйынтыктары, 145 мг / л) иштелип чыккан.

турукташып же оорулуу дене салмагынын жыйынтыктары 2% жоготкон боюнча osmolarity кийин, кийинки кан ылгоону жүзөгө ашырат:

• натрий мазмуну
• osmolarity
• Аллахтын топтолуу.

Андан кийин, чыдамдуу аргинин vazopressinr (5 U) же desmopressin (1 мг) лдына жана 30, 60 жана 120 сайынуу карап заара osmolality анын көлөмү кийин мин кийин ишке ашырылат. osmolarity (чокусунан) жогорку балл аргинин-vazopressinar киргизүү жооп баа берүү үчүн колдонулат. Сыноонун башында изилдөө плазма osmolarity иликтөө зарылдыгын толуктугу үчүн, ал эми андан кийин - аргинин-гормонду же desmopressin жана дары башкаруу кийин киргизилгенге чейин.

оор polyuria менен ооруган-жылы (10 литр / күн) сыноо эрте орозолуу баштоо максатка ылайыктуу болуп саналат, жана ал сабыр медициналык кызматкерлердин байкоосу астында жүргүзүлөт. polyuria алгылыктуу болсо, анда сыноо сен 12-18 саат суюктуктун чектөө керек эле, 22 саат менен башталган болот.

сыноо алдында, мүмкүн болсо, анда ал Зарият синтезделишинде жана затты таасир дары жокко керек. Caffeinated суусундуктарды жана спирт ичимдиктерин жана тамеки сыноо алдында, бери дегенде, 24 саат, жокко чыгарылат. сыноо учурунда, айрыкча, кадимки osmolarity (мисалы, жүрөк айлануу, hypotension же сезилет) алкагында гормонду шарт түзүүчү, стимулдоочу болот симптомдору, көрсөткөндүгү үчүн, бейтаптар үчүн кылдаттык менен өткөрүлүшү керек.

Дени сак. Дени сак адамдарда, суунун максималдуу чеги Зарият түзүүчү стимулдайт жана заара максималдуу топтолушу себеп болот. кошумча Зарият же анын окшошторун киргизүүнүн натыйжасында жогорку osmolarity караганда 10% чейин мүмкүн болушунча көбүрөөк топтолгон заара катары алып келбейт.

Негизги polydipsia. толугу менен тест мезгилинде жашыруун сабыр суюктук ичүү алынып, анда негизги polydipsia эске албаганда, кан osmolarity эмес, жогорку чегине чейин заара osmolality качан жок. Мындай учурда, кан да, зааранын osmolality боюнча osmolarity да суу чектөө сыноо учурунда тийиштүү түрдө көбөйөт.оорулуунун дене салмагы суу карата пайыздык массалык жоготуу же сыноо мөөнөтүнүн ичинде анча корунбой пайыздык жоготуу жооп бар - дене салмагынын орган суюктуктун көлөмү жоготуу эмес ылайык келбестиги динамикасынын башка бир көрсөткүчү тест режим.

Full ND. ND менен борбордук жана nephrogenic сыяктуу эле, ND жалпы зааранын osmolarity учурда суу чектөө менен сыноо жыйынтыгы боюнча плазмасын osmolarity көп эмес. аргинин-гормонду же desmopressin киргизүү пикиринен бул эки түрүнөн айырмаланып болот ND. nephrogenic ND аргинин гормонду же desmopressin башкаруу кийин osmolarity айрым бир жогорулашына болушу мүмкүн, бирок 10% дан жогору, суусуздануу аягында жетишилген. Мында борбордук лп-аргинин каякка башкаруу жыйынтыктары 50% зааранын osmolarity көбөйүшү себеп болот.

Part-ND. Бейтаптар толук LP, борбордук же nephrogenic ND заара osmolality учурда суу чектөө менен сыноо аягында кан osmolarity ашып кетиши мүмкүн. Бирок, борбордук деъгээли LP плазма Зарият боюнча nephrogenic ND алар бири-бирине шайкеш болуп саналат, ал эми osmolarity байкоо жүргүзүлүп деъгээлде үчүн күтүлгөн эле төмөн.

hypertonic натрий хлориди чечүү Infusion

Бул ыкма баштапкы polydipsia тартып ND бөлүгүн айырмалоо үчүн шарт түзөт.

Метод жана чечмелөө

Бул чагымчыл тест кан тамырга 3% натрий хлорид 0,1 өлчөмүндө мл / кг 1-2 саат мүнөтүнө чечим жүргүзүлөт учурунда. Анан> osmolarity жана плазманы натрий көлөмү азайганда жетүү эмес, Зарият, мазмунун аныктоого 295 mOsm / L жана 145 mEq / л, тиешелүүлүгүнө жараша.

nephrogenic ND же башталгыч polydipsia жогорулаган osmolarity жооп Зарият ичинен кан топтоо көбөйтүү менен ооруган-жылы табигый нерсе, жана борбордук LP жазылган subnormal менен ооруган бейтаптарды Зарият түзүүчү, же таптакыр эле жок.

быйылкы дарылоо

Бул ыкма, ал жарым-жартылай nephrogenic ND ND борбордук бөлүгүн айырмалоо мүмкүн кылат.

Метод жана чечмелөө

2-3 күн desmopressin бир сот аныктайт. Бул дарылоо азайтат же борбордук LP көрүнүштөрүн жок жана nephrogenic ND багытын таасир бербейт. Сот polydipsia дарылоонун негизги максат кылса, анда сууну пайдалануу таасир эмес, кээде борбордук ND оорулуунун суунун жогору суммасын жалмап берсе болот да.
Биринчиден, биз албетте, сабыр polyuria ээ болушу керек.

Баш дене салмагы баштапкы же суусап чыдагыс болуп эмес, дагы 5% га кыскарган чейин суюктук катышкан жок. Бул үчүн, көпчүлүк учурда 8-12 саат жетиштүү болгон. дени сак адамдар, бул жагдай боюнча, саны жана топтолуу жана заара салыштырмалуу тыгыздыгы акырындык менен азайтуу бар, ал эми кант диабети менен ооруган бейтаптарды insipidus заара көлөмүнүн, анын osmolality кеминде 300 mOsm өзгөртүү эмес, / л. 750 mOsm заара osmolality жогорулатуу / L neurogenic диабети insipidus турат.

nephrogenic диабети insipidus аныктоо менен электролит Майып тышкары бөйрөк комплекстүү экспертиза талап кылат.

Кылдаттык менен үй-бүлөлүк тарыхы, сабыр экспертиза туугандары аныктоо жана диабет insipidus боюнча айырмалоо тубаса түрү болот.

Диабет insipidus дарылоо

суунун жетиштүү керектөө

жумшак белгилери менен ооруган ND (күнүмдүк заара чыгаруу 4 L кем эмес) жана суусоо механизмин сакталган сөзсүз эле көрсөтүлгөн препаратты эмес, ал суюктук алууну чектөө үчүн жетиштүү эмес кылат.

Борбордук ND. Дайында Аллахтын аналог - desmopressin.

Бул V негизинен актылар₂бөйрөк кабылдагычтар жана V кабылдагычтар анча деле таасирин тийгизет₁ Кан тамырлардын ичинде элестетүүгө да. Натыйжада, дары гипертониясы таасири төмөндөйт жана antidiuretic бекемдеди. Мындан тышкары, ал тирилткен жана жарым-өмүр.

дары ар түрдүү бейтаптар менен натыйжалуу дозасы менен бирдей дозада 2 маал дайындай турган өтө көп ар түрдүү:

• 100-1000 мг / күнү оозеки доза,
• 10-40 мг / күн intranasal доза,
• Жагынын / сайылуучу / 0.1-2 мг / күн ийне доза.

Nephrogenic ND

• оорусу (зат же дары) негизги себебин жок кылат.
• desmopressin кээде натыйжалуу жогорку дозалары (мис, 5 жылга чейин мг м).
• суюк жетиштүү көлөмдө керектөө.
• простоглодиндер натыйжалуу Тиазид тобуна кирген заара айдама жана ингибиторлору болушу мүмкүн, мисалы, indomethacin.

психиатрда менен дарылоо жана зарыл болгон мамиле начар Psychogenic polydipsia.

борбордук диабети insipidus hypothalamic-кичинекей аймакты мүмкүн колдо болгон өзгөрүүлөрдүн алкагында иштелип чыккан болсо, аракеттер etiotropic дарылоо (хирургиялык же радиотерапияны жана шишиктер химиотерапия, sarcoidosis жана сезгенүүгө каршы дарылоо, менингит, ж.б.) кабыл алынышы зарыл.

nephrogenic диабет insipidus бирдей натыйжалуу дарылоо али иштелип чыккан эмес. Эгер мүмкүн болсо, алган оорулар (мисалы, литий даярдык дозасын азайтуу) себеп жок. туз чектөө бейтаптар, жетиштүү суюктук алмаштырууну көрсөттү.

Диабет insipidus божомолдоо

нейрохирургиялык иштеринин жетекчиси жаракат кийин Диабет insipidus учурда убактылуу, оорунун башынча түрлөрүн өзүнөн алып салуу тууралуу айтып берди.

алынган neurogenic диабети insipidus менен ооругандардын Жарыш сөз, адатта, утуп же neurohypophysis гипоталамус жана adenohypophysis коштолгон жетишсиз алып келген негизги оору менен аныкталат.

Video Watch: Сахарный диабет. Причины (Май 2024).