Диабет insipidus > Түрлөрү жана типтери

диабет insipidus ( "Диабет") - антидиуретикалык гормон (ADH) же анын иш-аракет кылууга бөйрөк кыртыш сезимталдыкты азайтууга жетишсиз жалгыздык менен иштеп турган оору. Натыйжада заара менен бөлүнүп суюк өлчөмүндө бир кыйла жогору, жетсе болот. Dehydration тийиштүү polyuria турган бир өзгөчөлүгү - суюктук чыгым толугу менен толтурулат эмес болсо, анда дене суусуздануу иштеп чыгат. Клиникалык сүрөт боюнча диабет insipidus диагнозу жана кандагы Зарият өлчөмдөрүн белгилөөдө. диабет insipidus себептерин аныктайт бейтаптын комплекстүү экспертиза жүргүзүлгөн.

Жалпы маалыматтар

диабет insipidus ( "Диабет") - антидиуретикалык гормон (ADH) же анын иш-аракет кылууга бөйрөк кыртыш сезимталдыкты азайтууга жетишсиз жалгыздык менен иштеп турган оору. Бузуу гипоталамус Зарият (абсолюттук жетишсиздиги) же жетиштүү (салыштырмалуу жетишсиздигине) пайда психологиялык ролу заттын заара аз салыштырмалуу тыгыздыгы Бөйрөк жана аны чыгаруу менен суюк reabsorption жараянына төмөндөшүн (reuptake) себеп болот. диабет insipidus менен байланыштуу заара ири көлөмдө чыгаруу үчүн өчпөс суусоо жана жалпы суусуздануудан иштелип чыккан.

Диабет insipidus сейрек endocrinopathy карабастан, бейтаптардын жыныстык жана жаш курактык топтун, көбүнчө 20-40 жаштагы адамдар менен иштеп жатат. Ар бир учурда, 5 диабети insipidus экөөнүн нейрохирургиялык кийлигишүү катары иштеп чыгат.

Классификация

мыйзам бузуулар боло турган даражасына жараша заманбап Эндокринология жиктейт диабет insipidus. борбордук (neurogenic, hypothalamic-буйрук) бөлүп жана бөйрөк (nephrogenic) диабет insipidus түрлөрү. борбордук түрү бузулуулар антидиуретикалык гормон же анын жогорулатуу кандагы деъгээлинин гипоталамус затты деъгээлинде иштеп жатканда. бөйрөк түрдө nephrons боюнча Эзелки трубочки клеткалары тарабынан кабыл Зарият начар деп белгилеген.

башынча (Зарият тёмёндёп синтези менен мүнөздөлгөн тукум кууп өткөн бузулуу) бөлүнөт борбордук диабет insipidus жана симптоматикалык (башка ооруларынын алкагында пайда болот). Симптоматикалык диабети insipidus оор мээ жаракат кийин (алынган) учурда, мээ жараяндардын infiltrative шишиктери, ADH ген мутант үчүн meningoencephalitis же туулгандыгы боюнча диагноз (тубаса) иштеп чыгуу мүмкүн.

диабет insipidus бөйрөк түрү анатомиялык nephron баасы же бузуу кабылдагыч антидиуретикалык гормон менен аяр боюнча салыштырмалуу сейрек кездешет. Бул оорулар табиятта тубаса же дары, же зат алмашуу зыян nephrons натыйжасында иштеп чыгуу болот.

Диабет insipidus себептери

Көпчүлүк аныкталды борбордук ж.б.у.с. hypothalamic-кичинекей жок башталгыч же metastatic шишиктерди натыйжасында, нейрохирургия, кан тамыр, кургак учук, безгек, котон жара ооруларды менен байланышкан диабет insipidus түрү. Hypothalamic-кичинекей системасынын органикалык жабыркаган сырткары башынча диабет insipidus-жылы, ал эми себеби чыгып стихиялуу антитело пайда клеткаларын өндүрүү гормон.

диабет insipidus бөйрөк түрү бөйрөктүн тубаса же алынган оорулар (кемтиги, amyloidosis, hypercalcemia) же Литий уулануудан агенттери байланыштуу болушу мүмкүн. диабет insipidus тубаса түрлөрү көбүнчө көрүнүштөрү менен бирге турган, autosomal-жаткан кризистик мурас Wolfram синдрому менен иштеп чыгуу (катышуусу insipidus жана диабети менен, оптикалык иштеши начарлап, дүлөйлүк) толугу менен же жарым-жартылай (бириктирип, диабет жана кант диабети insipidus).

Диабет insipidus белгилери

диабет insipidus мүнөздүү белгилери polyuria жана polydipsia болуп саналат. Polyuria бошотулду күнүмдүк заара менен айкын өсүшү (адатта 4-10 л кээде 20-30 л чейин). Заара, түссүз, ар кандай көлөмдөгү, туздап жана башка компоненттери жана аз салыштырма салмагы аз өлчөмдө (1000-1003) менен. диабет insipidus polydipsia үчүн жетелейт менен болгум сезип - суюктук көп санда, айрым учурларда дагы эле жоголгон заара. диабет insipidus олуттуулугуна антидиуретикалык гормон жетишсиздикти даражасы менен аныкталат.

акырындык менен өсүп, ал эми - башынча диабети insipidus адатта кескин, күтүлбөгөн жерден, жок эле дегенде, иштеп чыгат. Кош бойлуулук оорунун бир көрүнүшү алып келиши мүмкүн. Тез-тез заара (pollakiuria) уйкунун бузулушу алып каалоонун, ачуусу, чарчоо, жандүйнөнүн туруксуздук. балдар-жылы кант диабети insipidus жашоосун эрте баштоосу кийин жетишилген өсүш жана балагатка кошулган enuresis болуп саналат.

диабет insipidus кийинчерээк көрүнүштөрү бөйрөк жамбаш, т = т = к, сийдик табарсык өнүктүрүү болуп саналат. Натыйжада, суюктуктун ашыкча hyperextension кездешет жана ашказан ptosis, biliary dyskinesia, өнөкөт ичеги кыжырдануусун иштеп чыгат.

диабет insipidus кургатылат, тери, шилекейи жана табиттин чыгаруу менен ооруган бейтаптардын тери түшүрүштү. Кийинчерээк суусуздануу, салмагын жоготуу, кусат, башы менен кошулуп, кан басымы төмөндөгөн. диабет insipidus менен улам мээнин ооруларды үчүн козгойт тартипсиздикке жана кичинекей жетишсиз (panhypopituitarism) белгилерин иштеп чыгуу. Эркектер аялдардын организмден алсызданышы менен өнүгөт - этек этикасынын жоктугу.

Оорулар

Диабет insipidus заара суюктуктун жоготуу тийиштүү ордун болгон эмес учурларда, суусуздануу коркунучтуу иштеп чыгуу болуп саналат. Суунун жетишсиздиги курч жалпы алсыз, тахикардия, кусуп, психикалык, кандын уюшуна, кыйрашына hypotension чейин, нейрологиялык бузулушу көрүнүп турат. Ал тургай, катуу суусуздануусу чыгаруучу polyuria менен.

Диабет insipidus диагнозу

Андай учурлар өчпөс суусап жана бошотууга дагы күнүнө заара 3 литр караганда insipidus диабет шектелген болот. заара күнүмдүк өлчөмүн эсептеп чыгуу Zimnitsky үлгүсүн өткөрдү. заара тергөө анын төмөн салыштырмалуу тыгыздыгы (290 mOsm / кг), hypercalcemia жана кагдагы аныктайт. Диабет кан глюкозаны орозо аныктамасын толугу менен алынып салынат. кан борбордук диабет insipidus колому Зарият бир аз тарабынан аныкталган учурда.

xerophagy менен сүрөттүү тестинин натыйжалары: 10-12 саат суюктуктарды алуудан оолак. төмөнкү өзгөчө оордугун, gipoosmolyarnosti заара сактоо, ал эми кант диабети insipidus, 5% тен ашык зыян салмагы пайда болгондо. диабет insipidus себептери рентген, психо-нейрологиялык Маселен, хирургияда иликтөөнүн жүрүшүндө такталууда. Мээ өз мойнуна алып Көлөмдүү мээ түзүү эрежеси. диабет insipidus алып УЗИ жана КТ бөйрөк бөйрөк түрлөрүн аныктоо үчүн. бир nephrologist сураш керек. Кээде айырмалоо бөйрөк оорулары менен бөйрөк биопсия талап кылат.

Диабет insipidus дарылоо

себеби (мисалы, шишик) жоюу менен симптоматикалык диабет insipidus башталат дарылоо. диабет insipidus бардык көрүнүштөрүндө антидиуретикалык гормон менен синтетикалык аналогу менен алмаштыруу терапиясын дайындайт - desmopressin. дары оозеки же intranasally жүргүзүлөт (мурун instillation менен). Дайында да мунай чечим pituitrina келген дары узартылды. борбордук диабет insipidus колому белгиленген хлорпропамид кийин, carbamazepine, антидиуретикалык гормон түзүүчү, дем.

Түзөтүү чоң көлөмүнүн куюунун башкаруу туздуу суу-туз салмактуулукту жүзөгө ашырылат. Белгилей кетчү нерсе, кант диабети жана глаукома оорусу insipidus ш = (gipohlorotiazid) менен diuresis кыскарган. диабет insipidus белок чектөө жашылча жана жемиш тамактар санын көбөйтүү, көмүртек жана тоъ майлар, тез-тез тамактануу жана жетиштүү керектөөнү (бөйрөк жүгүн азайтуу үчүн) негизинде үчүн тамак-аш. суусундуктарды From суусаганда сунуш ширелер, мөмө суусундуктар, мөмө ичимдиктерди өчүрө.

кейин мезгил ичинде же кош бойлуулук учурунда иштеп Диабет insipidus, көбүнчө убактылуу (убактылуу) мүнөз, башынча - тескерисинче, далили. калыбына келтирүү өтө сейрек берилет да, тийиштүү дарылоо, өмүргө коркунуч эмес, бар.

оорулуу калыбына диабети insipidus кургак учук, безгек, котон жара пайда ийгиликтүү шишиктерди жоюу, атайын дарылоо иштери байкалган. туура башкарса гормон алмаштыруучу терапия көп ишке жөндөмдүүлүгүн сактап турат. балдардын nephrogenic диабети insipidus үчүн дегенде, жагымдуу түрү.

Оорулардын мүнөздөмөсү

Ооруп жаткан балдар бир аз бар заара көп чыгарган. Бул начар антидиуретикалык гормон аз, анын толук жок жетишсиз өндүрүү менен шартталган. дененин нормалдуу суунун көлөмүн сактап калуу үчүн маанилүү Аллахтын болуп саналат.

Бул заара көлөмүн жөнгө салат. келүүчү жаалын Балдар тажрыйбасы дайыма алып баруучу ADH, суюк агылып өлчөмдө жогорулатылган өлчөмдө бөлүнүп кездешкен калкан чечүүгө болот.

Эндокринолог Жашыруун диабет insipidus бир нече түрлөрү:

органикалык. эн эле татаал жана көп. чыгаруу гормонду көз каранды
башынча. оорунун себеби бардык каражаттарын жана ыкмаларын мүмкүн эмес болчу тарабынан аныкталат кийин диагнозу. Кант диабети insipidus суроого патология бул түрүндө өзгөчөлөнүшү оорулары тармагында жетектөөчү адистер. Бул, себеби ооруну диагностикалоо үчүн күнөөлүү техника болушу мүмкүн эмес деп эсептелет
бөйрөк. Бул түрү, анын бөйрөк ADH Жакшы жооп бере алган жок балдар диагноз жатат. Көпчүлүк учурда, бөйрөк түрүндөгү ээ болот, ал эми жооп берет жана тубаса бузулуулар. Бул балдардын жашоосунун биринчи 6 айдын ичинде аныкталышы мүмкүн.

балдардын башынча түрлөрүнүн жалпы белгилери:

дайыма жажда. күнүнө суу 8-15 литр ичип оорулуу балдар. Шире, ысык чай же мөмө мармелад жоктугунан канааттандыра албайт. Бул жөн гана муздак суу талап кылынат
кыжырдануу. Балдар дайыма талап ичип, ар кандай тамак-аш менен кабыл алууга, баш туруксуз болуп,
күнү-түнү каалаган убакта ашыкча Бат- - polyuria. заара менен күнүнө 800 мл көлөмүнүн Балдар көбүнчө Жашыруун зааранын. Тандалган суюктук кантты жана белокту эркин жытсыз, түссүз, болот. Ошондой эле, түн менен күндүз кармай симптомдору билдирет,
туушунун. Улам суюктук өндүрүлгөн аз шилекей, ашказан ширелер жетишсиз өлчөмүндө. Kid, тамакка табити тартпай, ичеги-карын оорулары, ич катууга иштеп чыгуу
дене суусуздануу. Улам жааган Бат- суусуздануу балдар күнүнө суюктуктарды көп ичкен болгонуна карабастан пайда болот. тери кургак болуп калат, бала салмагын жоготот,
ысып. ичүү үчүн суу суммасын эч кандай чектебестен жогорку дене температурасы жогорулашына себеп болот. Бул белги балдарга мүнөздүү.

Бөйрөк-түспөл

Белгилери балдардын диабет insipidus белгилери бөйрөк түрүндөгү:

Жашоонун алгачкы айларында diuresis,
ич катуу,
кусуу,
ысып,
туз ысып,
калтыроо,
туура тандалып жатканда, физикалык жана психикалык дарылоо же анын жок түшүүдө.

Кээде балдар диабет insipidus белгилери көрсөтө албайт жана зааранын жалпы анализи убакта кийинки күнүмдүк текшерүү учурунда табылган.

Бала менен ар жылдык медициналык кароодон өтүү үчүн шектенбесек болот. стандарттуу текшерүү көп ооруну ачып жүрүшүндө, ата-энелер шек жок, алардын бар. дарылоо өз убагында башталган, ал баланы жакшы абалын божомолдоо мүмкүн кылат.

Диабет коркуп бул каражаттар, от сыяктуу!

Гана колдонулат керек ...

Көп учурда оору 7 жашка чейинки курактагы балдар арасында жатат.

Диабет insipidus, бала нейрохирургия тармагындагы иш-чарадан бир натыйжасы катары бир башынан жаракат алгандан кийин, ар кандай экологиялык себептерден таасири астында, тубаса аномалиялар улам пайда болушу мүмкүн.

мээ жаракат кийин мээ шишиги - оорунун жалпы себеби жана кант диабети менен абдан тез өнүгүүдө - жараат алгандан кийин 40 күндүн ичинде.

Көп учурда оорунун себеби оорулар жаш өткөрүлүп берилет:

сейрек учурларда Диабет insipidus башка оорулар алкагында иштеп чыгуу:

стресс,
мээ шишиги,
рак,
оорулар энесинин курсагына өткөрүлүп берилет,
шишиктерди дарылоо натыйжасында,
тукум куучулук,
өспүрүм гормондук бузулуулар.

Диагностика

Эгерде баланын диабет insipidus болгон симптомдор менен болсо, анда педиатрия Эндокринолог барат керек. Ал дарыгер заманбап диагностикалык куралдардын жардамы менен сурамжылоо жүргүзүүдө, керектүү тесттерди жана дарылоону дайындайт.

кылдат дарыгерлер кийин гана диабет insipidus сурамжылоого аныктап алат. балдардын Белгилери оорунун так түрүн аныктоо үчүн керек.

Керектүү изилдөө:

күн сайын зааранын көлөмүн өлчөө,
OAM,
Zimnitskiy үчүн зааранын анализин,
заарада глюкоза жана электролиттер талдоо,
кан биохимия талдоо.

суюктукту анализдердин жыйынтыктары так мындан ары карап чыгуу зарылдыгын көрсөтө алабыз.

баланын абалы жөнүндө бир кыйла толук талдоо үчүн атайын сыноолорду көтөрүп кетүүгө тийиш.

Өзгөчө тесттер оорунун так түрүндө акыркы аныктоо үчүн пайдаланылат:

xerophagy сыноо жөнүндө. гана ооруканасынын дарыгерлеринин контролдугу астында жүзөгө ашырылат. бала 6 саат, узак убакыт бою ичүү үчүн берилген эмес. Ошентип сурамжылоого заара. оору бар суюктук салыштырма салмагы, төмөн бойдон калууда
гормонду менен сынайбыз. Гормондордун, бейтаптын алып көлөмү жана заара белгилүү тартылуу өзгөрүүлөрдү байкоо. диабет hypothalamic түрү менен ооруган балдар, заара белгилүү бир тартылуу абдан жана көлөмү азаят көбөйүп жатат. заара өзгөрүү болгондо nephrogenic түрү эмес.

алдын алуу же так мээсинде шишик бар экендигин ырастап, жүрүм-кошумча изилдөөлөрдүн башынча түрүн аныктоодо төмөнкүлөр текшерилет:

EEG (echoencephalography)
Мээнин сү,
экспертиза ophthalmologist, нейрохирург, алмакчы,
Баштын рентген нурлары. Кээ бир учурларда, Sella изилдөө.

диабет insipidus бөйрөк түспөл-балдар аныктоо үчүн Minirin менен тест жүргүзүү зарыл.

мээ echoencephalography

Minirin үлгү терс болсо, анда кошумча диагностика жүргүзүү:

Бөйрөк УЗИ,
urography,
Kakovskogo - Аддис-үлгү
, Ички креатинди тариздөө аныктоо
Бөйрөк каякка апикалдык челинин ийкемдүүлүк коддогон гендин изилдөө.

Сиз сыноолордун күмөн кабардан эч шектенбейбиз, анда алар ар кандай адистердин таянуу менен, бир нече жолу жүзөгө ашырат. диабет түрүндө так аныктамасы сиз абалын азайтат туура мамиле жүктөлсүн муктаж.

Ата-энелер өз убагында кабарлоо шарты менен бала өзгөрүүлөр болсо, медициналык жардам сурап чогуу эндокринолог диагноз оору, алдык, алмаштыруу терапиясы жана тамактануу баланын келечек статусу боюнча бир оң көз караш менен камсыз кылат.

Боюнча башынча жана органикалык түрлөрүн дарылоо

Кант диабети менен ооруган бейтаптар үчүн Аллахтын менен алмаштыруу терапиясынын ар кандай жүргүзүү керек. Бала гормонунун бир синтетикалык аналогу алат - Minirin.

Бул дары-дармек абдан натыйжалуу болуп, ал эч бир жактан каршы жана аллергиясы бар. өндүрүлгөн жана таблетка түрүндө колдонулат жатат. Ал ата-энелер жана балдар үчүн дары алып ы¾гайлуу экендигин көрсөтөт.

жашы, бейтаптын салмагы боюнча дозалап сөзсүз өз алдынча тандап Minirin. семиздик Балдар, силер күнүнө гормон көбүрөөк керек.

денеге дары албаган сөөктөн сийдик кармап көп дозаны колдонуу менен. Бул учурда, дозасы төмөндөшү керек.